神经性内分泌肿瘤是起源于全身神经内分泌细胞的肿瘤，可发生在胃肠道、胰腺、肺、甲状腺、肾上腺等多个部位，根据肿瘤功能活性、恶性程度及发生部位存在不同亚型，临床表现与肿瘤是否分泌激素及生长速度密切相关，多数为慢性进展性疾病，部分可通过规范治疗长期控制。
一、按发生部位分类
消化系统：胃、肠（如阑尾、回肠）、胰腺是最常见原发部位，如胃泌素瘤可引发顽固性溃疡，类癌多位于阑尾或回肠，多数无症状，胰岛素瘤则以反复低血糖为典型表现。
呼吸系统：肺神经内分泌肿瘤占比约20%，中央型（主支气管附近）多见，多为良性或低度恶性，周围型可能出现咳嗽、咯血等症状。
内分泌腺：甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤等，后者可突发高血压危象，需紧急处理。
泌尿生殖系统：卵巢、睾丸、膀胱等部位罕见，多为良性，部分可分泌激素引发月经紊乱或血尿。
二、按功能活性分类
功能性肿瘤：分泌胰岛素、胃泌素、血清素等激素，引发特征性症状，如胰岛素瘤表现为空腹低血糖、类癌综合征（皮肤潮红、腹泻）。
非功能性肿瘤：无激素分泌，早期多无症状，常因肿瘤增大压迫（如腹痛、黄疸）或体检发现，多数生长缓慢但恶性程度高（G3）。
三、按恶性程度分级
WHO分级系统以Ki-67指数（肿瘤细胞增殖率）为核心，G1（低危，Ki-67<3%）、G2（中危，3%-20%）、G3（高危，>20%），G3多为神经内分泌癌，进展迅速。
核分裂象、核异型性辅助判断恶性程度，TNM分期（原发灶大小、淋巴结转移、远处转移）用于指导手术、化疗等治疗方案选择。
四、特殊人群相关特点
儿童青少年：类癌和胰腺神经内分泌肿瘤占比约30%，症状隐匿（如腹痛、生长发育迟缓），易延误诊断，需超声、病理活检明确。
老年人群：非功能性神经内分泌肿瘤占比超60%，合并高血压、糖尿病等基础病，肿瘤多为G3且合并转移，手术耐受性差，优先姑息治疗。
孕妇：罕见，孕期激素变化可能加速肿瘤生长，需产科与肿瘤科协作，避免化疗（致畸风险），以手术或观察为主。
家族遗传性：多发性内分泌腺瘤病（MEN1型）、家族性类癌综合征等，需30岁前定期筛查激素水平与影像学，高风险者建议遗传咨询。
