骨恶性纤维组织细胞瘤是一种起源于骨内间叶组织的罕见恶性肿瘤，属于肉瘤的一种。
该病发病率低，占原发性恶性骨肿瘤的2%-5%，多见于中老年男性，好发于下肢长骨的干骺端。其核心特征为肿瘤细胞兼具组织细胞和成纤维细胞特性，呈侵袭性生长，常伴随溶骨性破坏和软组织肿块形成。患者早期可能仅感局部隐痛或肿胀，随着病情进展，可能出现病理性骨折、关节活动受限，甚至远处转移。
治疗以手术为主，强调扩大切除以降低复发风险，术后常需联合放疗或化疗。由于恶性程度高，5年生存率差异较大，早期彻底切除者预后较好，但多数患者仍面临复发或转移风险，需长期随访监测。
