川崎病是儿童期常见的急性发热出疹性血管炎，典型表现为持续发热5天以上伴皮疹、双眼球结合膜充血、唇及口腔黏膜充血、肢端硬性水肿或脱皮、颈部淋巴结肿大，需结合实验室及影像学检查诊断。治疗核心为发病10天内静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林以降低冠状动脉病变风险，2岁以下婴幼儿症状不典型易漏诊。
一、诊断要点
1. 诊断标准：持续发热5天以上，伴发热性皮疹、双眼球结合膜充血（无脓性分泌物）、唇及口腔黏膜充血伴草莓舌、肢端硬性水肿或恢复期脱皮、颈部单侧或双侧淋巴结肿大，满足上述5项中的4项即可诊断，若超声心动图发现冠状动脉扩张或瘤样改变，即使仅3项表现也可诊断。
2. 辅助检查：血常规可见白细胞及中性粒细胞升高、血小板计数在病程第2周后逐渐上升，血沉及C反应蛋白显著增快，心电图可出现心律失常或ST-T改变。
二、急性期治疗
1. 免疫球蛋白干预：发病10天内静脉注射免疫球蛋白可有效抑制血管炎症，降低冠状动脉瘤发生率，无反应患儿需考虑追加剂量或联合糖皮质激素治疗。
2. 阿司匹林使用：急性期给予大剂量阿司匹林抗炎，热退后逐渐减量至小剂量维持，需监测凝血功能及出血倾向。
3. 非药物干预：高热时优先采用物理降温（如温水擦浴），保证每日液体摄入（根据年龄调整），避免脱水。
三、恢复期管理
1. 药物调整：阿司匹林需根据冠状动脉恢复情况逐步减量，无冠状动脉病变者治疗6-8周后可停药，合并病变者需长期服用小剂量药物。
2. 冠状动脉监测：每3-6个月复查超声心动图，重点观察冠状动脉管径变化，发现扩张或瘤样改变需延长随访周期至5年以上。
3. 生活方式：恢复期避免剧烈运动，保证充足睡眠，饮食均衡，增强免疫力。
四、特殊人群注意事项
1. 婴幼儿：2岁以下患儿症状常不典型（如发热持续时间短、皮疹隐匿），需结合炎症指标及超声心动图综合判断，避免因症状不明显延误诊断。
2. 年长儿：合并先天性心脏病或免疫功能低下者，需调整阿司匹林剂量及疗程，定期监测肝肾功能，用药期间避免接种活疫苗。
3. 孕妇：孕期罕见合并川崎病，需产科与儿科联合评估，优先选择对胎儿安全的药物，密切监测胎儿发育及母体心血管状态。
