朗格汉斯细胞组织细胞增生症可累及骨骼致骨痛、颅骨缺损等，累及皮肤现红色棕黄色斑丘疹等，累及垂体-下丘脑致年长儿尿崩症，累及肺部现咳嗽呼吸困难等，累及消化系统现呕吐腹泻等，少数患儿有血液系统异常如贫血血小板减少等。
一、骨骼系统症状
朗格汉斯细胞组织细胞增生症可累及骨骼，常见于儿童。患者可能出现骨痛，多发生于长骨、颅骨等部位，颅骨受累时可能导致颅骨缺损，外观上可见颅骨局部隆起或有凹陷，患儿可能因疼痛出现活动受限等表现，年龄较小的患儿可能表现为哭闹不安，不愿活动受累肢体等情况，这与病变破坏骨骼结构，引起局部炎症反应有关。
二、皮肤症状
皮肤也是常见的受累部位。典型表现为皮疹，多为红色或棕黄色的斑丘疹或丘疹，多见于头皮、耳后、躯干、会阴等部位，皮疹可伴有脱屑，部分皮疹可融合成片。婴儿患者皮肤症状可能更为明显，由于婴儿皮肤薄嫩，皮疹可能更容易破溃、渗出等，这是因为朗格汉斯细胞在皮肤内浸润，引起皮肤的炎症性改变。
三、垂体-下丘脑症状
当病变累及垂体-下丘脑时，多见于年长儿。可出现尿崩症，表现为多饮、多尿，每天尿量可明显增多，这是因为病变影响了抗利尿激素的分泌或作用，抗利尿激素由下丘脑分泌，垂体储存释放，病变破坏相关结构导致抗利尿激素分泌不足或作用障碍，从而引起尿液浓缩功能障碍，出现多尿症状，患儿可能因频繁排尿影响睡眠和日常活动，小年龄患儿可能表现为喂养困难、体重不增等情况。
四、呼吸系统症状
肺部受累时，患儿可能出现咳嗽、呼吸困难等症状，胸部影像学检查可发现肺部有浸润影等改变。年龄较小的患儿呼吸系统症状可能不典型，容易被忽视，可能表现为呼吸急促，活动后加重等，这是由于朗格汉斯细胞在肺部浸润，影响了肺部的正常通气和换气功能，导致气体交换障碍。
五、消化系统症状
部分患儿会出现消化系统症状，如呕吐、腹泻、食欲不振等。病变累及胃肠道时，影响了胃肠道的正常消化和吸收功能，年龄较小的婴儿可能出现拒食，大一些的儿童可能表现为进食后呕吐等情况，这与朗格汉斯细胞在胃肠道组织中的浸润，导致胃肠道黏膜的炎症、功能紊乱有关。
六、血液系统症状
少数患儿可能出现血液系统异常，如贫血、血小板减少等。表现为面色苍白、皮肤瘀点瘀斑等。贫血是因为病变可能影响了骨髓的造血功能，血小板减少则是由于朗格汉斯细胞的异常增殖等影响了血小板的生成或破坏增加，不同年龄患儿的血液系统症状表现可能因年龄导致的机体代偿能力不同而有所差异，婴儿可能更易出现面色苍白等明显贫血表现，而年长儿可能相对耐受一些。
