尿崩症是因抗利尿激素缺乏或肾脏对其反应缺陷致肾小管重吸收水障碍，表现为多尿烦渴多饮低比重尿，分中枢性与肾性，中枢性由下丘脑-神经垂体病变使ADH合成释放减少，病因有肿瘤、创伤等，肾性因肾脏对ADH反应缺陷，由遗传、药物、电解质紊乱诱发，临床表现有多尿烦渴多饮及婴幼儿特殊表现，诊断靠禁水和加压素试验，治疗中枢性用去氨加压素补充ADH，肾性针对病因治疗并保证水分摄入维持水电解质平衡。
一、定义
尿崩症是因抗利尿激素（ADH，即精氨酸加压素）缺乏或肾脏对ADH反应缺陷，致使肾小管重吸收水功能障碍，进而引发多尿、烦渴、多饮及低比重尿为主要表现的综合征。
二、分类
（一）中枢性尿崩症
由下丘脑-神经垂体病变使得ADH合成与释放减少所致，常见病因包括下丘脑-垂体部位的肿瘤（如颅咽管瘤等）、创伤（颅脑外伤等）、手术损伤、自身免疫性疾病等。
（二）肾性尿崩症
因肾脏对ADH反应出现缺陷引发，多为遗传因素（如X连锁隐性遗传等）导致，也可由某些药物（如庆大霉素等）、电解质紊乱（如高钙血症等）诱发。
三、病因详述
中枢性尿崩症：下丘脑-垂体部位的病变是主要诱因，肿瘤可压迫或破坏相关结构影响ADH合成释放；颅脑创伤、手术操作等可能直接损伤下丘脑-神经垂体系统；自身免疫性疾病攻击下丘脑-神经垂体组织也会导致ADH分泌异常。
肾性尿崩症：遗传因素使肾脏相关受体或通道基因异常，致肾脏对ADH反应减弱；药物使用过程中，部分药物干扰肾脏对ADH的应答；电解质紊乱状态下，如高钙血症可抑制肾小管对ADH的反应，从而引发肾性尿崩症。
四、临床表现
多尿：24小时尿量常达5~10升，甚至更多，尿液颜色淡，尿比重多低于1.005。
烦渴与多饮：患者因多尿丢失大量水分，产生强烈口渴感，进而大量饮水。
特殊人群表现：婴幼儿患尿崩症时，可出现烦躁不安、喂养困难、体重不增等情况，需关注其液体摄入与体重变化以评估水电解质平衡状态。
五、诊断方法
（一）禁水试验
让患者禁水一定时间，观察禁水后尿液浓缩情况，若患者尿量无明显减少、尿比重及渗透压无明显升高，则提示可能存在尿崩症。
（二）加压素试验
通过注射外源性加压素，观察注射后尿液浓缩情况，若为中枢性尿崩症，注射加压素后尿量减少、尿比重升高；若为肾性尿崩症，注射加压素后尿量无明显变化。
六、治疗要点
（一）中枢性尿崩症
主要使用去氨加压素等药物补充ADH，以减少尿量。
（二）肾性尿崩症
需针对病因治疗，如停用相关致肾性尿崩症的药物、纠正电解质紊乱等，同时需注意保证患者适当水分摄入，维持水电解质平衡，儿童患者尤其要关注其液体摄入均衡，避免因多尿导致脱水或水电解质紊乱等并发症。
