先天性心律不齐是出生时或婴幼儿期即存在的心脏节律异常，表现为心跳频率、节律异常，可伴随心悸、胸闷、头晕等症状，严重时影响心功能或增加猝死风险。
一、窦性心律不齐
窦性心律不齐是因窦房结冲动发放节律不规则所致，常见于儿童，尤其与呼吸周期相关（呼吸性窦性心律不齐）。表现为吸气时心率加快、呼气时减慢，多无器质性病变，随年龄增长逐渐缓解。多数儿童无明显症状，仅心电图发现节律波动；少数敏感者可能有短暂心悸或胸部不适，活动后症状不加重。
二、过早搏动（早搏）
先天性早搏多与心脏结构异常或遗传性心律失常相关，分为房性、室性等类型。表现为心跳提前出现，之后有代偿间歇，患者自觉“漏跳感”或心悸，婴幼儿可因频发早搏出现拒乳、哭闹、睡眠不安，年长儿活动后头晕、乏力更明显。若每分钟发作超过6次，需警惕心功能影响。
三、房室传导阻滞
房室传导阻滞因心房至心室电信号传导延迟或中断，先天性者可能与胚胎发育异常或染色体异常有关。一度阻滞无症状；二度阻滞可有心悸、胸闷；三度阻滞因心率过慢，婴幼儿表现为喂养困难、生长迟缓，儿童出现黑矇、晕厥，严重时影响器官供血。需通过心电图明确阻滞程度。
四、预激综合征
预激综合征因存在房室旁道，导致电信号提前传导至心室，引发心动过速。先天性预激多无器质性心脏病，少数合并Ebstein畸形。表现为突发突止的心悸、胸闷，婴幼儿发作时哭闹不止，年长儿可自行终止或通过刺激迷走神经缓解，频繁发作影响运动耐力和学习。
特殊人群提示：
儿童：低龄婴幼儿无症状易漏诊，建议定期体检（如幼儿园体检）筛查心电图；青少年需避免剧烈运动（如马拉松、高强度竞技），发作时立即休息。
孕妇：孕期激素变化可能加重原有心律不齐，需监测心率、血压，避免过度劳累；产后若症状加重，及时就医评估心脏功能。
家族史者：若一级亲属有先天性心律不齐或不明原因猝死史，建议孕前遗传咨询，孕期行胎儿心脏超声检查，出生后定期随访心电图。
