血管炎是一组以血管壁炎症和破坏为主要病理特征的自身免疫性疾病，可累及大小不等的血管（动脉、静脉、毛细血管），严重程度因受累血管类型、部位及治疗时机而异，未及时干预可能导致多器官功能衰竭甚至危及生命。
一、定义与分类
1. 核心定义：因免疫系统异常激活，攻击自身血管壁，引发血管壁炎症、坏死及功能障碍，可单一或多系统血管受累。
2. 分类方式：按受累血管大小分为三类，大血管炎（累及主动脉及其分支，如Takayasu动脉炎、巨细胞动脉炎）；中血管炎（累及中等动脉，如结节性多动脉炎）；小血管炎（累及小动脉/毛细血管/小静脉，如韦格纳肉芽肿、过敏性紫癜）。
二、临床表现与严重性
1. 多系统症状：常见发热、乏力、皮疹、关节痛、皮肤溃疡等；受累器官缺血表现（肢体麻木、胸痛、腹痛、血尿）。儿童过敏性紫癜表现为双下肢紫癜、关节痛；老年巨细胞动脉炎表现为头痛、视力异常。
2. 严重性：关键器官（心、脑、肾）受累可致心力衰竭、脑卒中、肾衰竭；大血管炎可致血管狭窄/闭塞；中血管炎可形成动脉瘤或破裂；小血管炎可致弥漫性肺泡出血、消化道大出血，均可能致命。
三、诊断与治疗原则
1. 诊断方法：结合症状、实验室检查（炎症指标升高、自身抗体阳性）、影像学（血管造影/超声显示血管异常）及病理活检（血管壁炎症坏死为确诊依据）。
2. 治疗原则：以抑制免疫炎症为核心，首选糖皮质激素控制急性炎症，联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）降低复发；难治性病例用生物制剂（如抗TNF-α抑制剂）；强调早期干预，个体化调整方案。
四、特殊人群注意事项
1. 儿童：过敏性紫癜需警惕胃肠道出血（腹痛呕吐）或肠套叠，优先非药物干预，用药遵医嘱。
2. 老年人：巨细胞动脉炎需排查头痛、视力异常，合并基础病者监测血压血糖。
3. 孕妇：低剂量激素控制病情，避免甲氨蝶呤，加强血压监测。
4. 合并基础病者：调整免疫抑制剂剂量，评估血栓风险，避免加重肝肾负担。
