组织细胞坏死性淋巴结炎多见于20-40岁青壮年女性，典型表现为持续高热（体温38.5~40℃）、颈部无痛性淋巴结肿大，伴皮疹或肝脾肿大，实验室检查可见白细胞减少、血沉增快，病程自限，多数3-6个月缓解。
一、临床表现细节
1. 全身症状：高热持续1~3周，可伴寒战、乏力、盗汗，部分出现双峰热型；皮疹多为躯干散在斑丘疹（直径2~5mm），无瘙痒；少数伴关节痛、鼻出血或口腔溃疡。
2. 局部症状：颈部淋巴结肿大最常见（单侧或双侧），质地中等、活动，无压痛；腋下、腹股沟淋巴结受累少见，罕见纵隔或腹膜后淋巴结肿大致压迫症状。
二、实验室与病理特征
1. 血液学指标：白细胞（2~4×10^9/L）及血小板减少，血沉＞50mm/h，C反应蛋白升高，血清铁蛋白＞500μg/L（特异性指标）；骨髓穿刺可见组织细胞增多，无恶性细胞。
2. 病理诊断：淋巴结副皮质区大片凝固性坏死，伴组织细胞增生及多核巨细胞，少量淋巴细胞浸润，无中性粒细胞或典型肉芽肿，免疫组化CD68+组织细胞。
三、影像学与鉴别要点
1. 超声表现：淋巴结呈低回声或混合回声，皮髓质分界不清，血流信号不丰富，与反应性增生鉴别。
2. CT/MRI：颈部淋巴结肿大，T2WI高信号坏死区，DWI弥散受限，PET-CT示高代谢（SUV值2~5）。
3. 鉴别诊断：需排除EB病毒感染（EBV-DNA阳性）、霍奇金淋巴瘤（病理见RS细胞）、结核（抗酸染色阳性），病理为金标准。
四、治疗与特殊人群管理
1. 治疗原则：非甾体抗炎药（如布洛芬）对症退热；重症（高热不退、血小板＜50×10^9/L）用泼尼松30~60mg/d，2周后减量；无效者换甲氨蝶呤或环磷酰胺。
2. 特殊人群注意：儿童患者优先物理降温，避免长期使用糖皮质激素；孕妇及哺乳期女性禁用激素，以支持治疗为主；老年患者监测肝肾功能，避免NSAIDs长期使用。
3. 预后：90%患者6个月内缓解，复发率＜10%，无长期后遗症，罕见因感染或出血死亡。
