结缔组织疾病是由多种因素引发以结缔组织病理改变为主的自身免疫病可累及多系统器官,主要表现有皮肤黏膜损害(有特征性皮肤表现及部分伴口腔溃疡)、关节肌肉症状(关节及肌肉相关症状)、系统受累表现(肾、肺、心脏等受累表现),常见疾病如系统性红斑狼疮(育龄女好多系统受累自身抗体阳性)、类风湿关节炎(对称性小关节受累渐致畸形功能障碍自身抗体常阳性)、硬皮病(分两类系统性者皮肤进行性硬化后期累及内脏纤维化)。
一、结缔组织疾病定义
结缔组织疾病是一组以结缔组织炎症、变性、增生为主要病理改变的自身免疫性疾病,由遗传易感性、环境因素(如感染、化学物质等)及免疫功能紊乱等多种因素共同作用引发,可累及全身多个系统和器官。
二、主要表现
1.皮肤黏膜损害:常见皮肤红斑、皮疹、溃疡等,不同疾病有特征性皮肤表现,例如系统性红斑狼疮患者可出现蝶形红斑(横跨鼻梁和双侧脸颊的对称性红斑),皮肌炎患者可见眼睑紫红色水肿性红斑等;部分患者伴有口腔溃疡。
2.关节肌肉症状:多有关节疼痛、肿胀、僵硬,活动受限,病情严重时可致关节畸形;同时可出现肌肉无力、肌痛,影响肢体运动功能。
3.系统受累表现
肾脏受累:可出现蛋白尿、血尿、水肿,严重时进展为肾功能不全,如狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮常见的重要脏器受累表现。
肺部受累:表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难,可出现间质性肺炎等,如系统性硬化症可累及肺部导致肺间质纤维化。
心脏受累:引发心包炎、心肌炎等,出现胸痛、心悸、心律失常等症状,例如类风湿关节炎可合并心包炎。
三、常见例如疾病
1.系统性红斑狼疮:好发于育龄女性,具有多系统受累特点,除皮肤黏膜、关节肌肉表现外,还常累及肾脏、血液系统、神经系统等,实验室检查可见抗核抗体等自身抗体阳性。
2.类风湿关节炎:以对称性小关节(如双手近端指间关节、掌指关节等)受累为主,逐渐出现关节畸形、功能障碍,类风湿因子等自身抗体常呈阳性。
3.硬皮病:分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,系统性硬皮病表现为皮肤进行性硬化、增厚,后期可累及食管、肺、肾等内脏,导致内脏纤维化。