lgG4相关性疾病早期多表现为局部器官轻度炎症反应如唾液腺受累致无痛性肿大口干等、泪腺受累现眼干等，进展期病变累及范围扩大症状多样有胰腺受累致上腹痛等、胆道受累现黄疸等、主动脉受累有相关表现，晚期多现器官纤维化及功能减退如泪腺致严重干眼影响视力等、肺部致进行性呼吸困难等、肾脏现肾功能不全表现等，儿童症状可能更不典型，不同性别器官受累无显著性别特异性差异但个体病情发展因遗传等因素需个体化评估。
一、早期阶段症状
早期lgG4相关性疾病多表现为局部器官的轻度炎症反应。例如唾液腺受累时，患者可出现单侧或双侧唾液腺无痛性肿大，同时伴有口干症状，这是由于唾液腺内lgG4阳性浆细胞浸润，影响唾液腺正常分泌功能；泪腺受累时，患者会出现眼干、眼部异物感等，系泪腺受炎症累及，泪液分泌减少或异常所致；部分患者皮肤可能出现红斑、结节等非特异性皮肤表现，但相对少见。
二、进展期阶段症状
此阶段病变累及范围扩大，症状逐渐明显且多样。胰腺受累时，患者可出现上腹部疼痛，常呈隐痛或胀痛，部分患者伴有体重减轻，影像学检查可见胰腺肿大，病理可见大量lgG4阳性浆细胞浸润胰腺组织；胆道系统受累时，患者可出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，同时伴有右上腹不适、乏力等，系胆道因lgG4相关炎症出现狭窄，影响胆汁排泄；主动脉受累时，可出现主动脉壁增厚、动脉瘤形成等相关表现，患者可能有胸痛等症状，与主动脉壁的炎症及纤维化进程相关。
三、晚期阶段症状
晚期多出现器官纤维化及功能减退表现。泪腺长期受累致严重干眼，可进一步影响视力，因泪腺纤维化后几乎丧失分泌泪液功能；肺部受累晚期可出现进行性呼吸困难，是肺组织广泛纤维化，导致肺换气功能障碍；肾脏受累晚期可出现肾功能不全相关表现，如水肿（多从眼睑、下肢开始）、蛋白尿等，系肾脏间质纤维化，破坏肾脏正常结构与功能；纤维组织过度增生还可能导致器官结构变形，如纵隔纤维化可引起上腔静脉综合征，出现头面部肿胀、呼吸困难等症状。不同年龄患者中，儿童患者症状可能更不典型，需结合多方面检查综合判断；女性与男性在不同器官受累上无显著性别特异性差异，但个体病情发展因遗传、基础健康状况等因素存在差异，需个体化评估。
