系统性硬化症早期皮肤有非特异性改变如手指手背肿胀，进展期分硬化期（皮肤变硬，从肿胀期转为凹陷性硬化，出现面具脸等，影响日常活动）和萎缩期（皮肤萎缩变薄，伴色素异常，影响皮肤功能外观），不同部位皮肤表现各异，如面部有口唇变薄等，躯干影响呼吸，手指有雷诺现象。
肿胀期
皮肤呈非凹陷性肿胀，好发于手指、手背，逐渐可累及前臂、面部等部位。此时皮肤颜色正常或略红，触摸有坚韧感，是因为成纤维细胞增殖，大量细胞外基质沉积，影响了皮肤的正常结构和功能，年龄较小的患者若发病，可能会影响其肢体的正常发育。
进展期皮肤表现
硬化期
皮肤逐渐变硬，由肿胀期的非凹陷性肿胀转为凹陷性硬化。皮肤紧贴皮下组织，不易提起，表面光滑发亮，呈蜡样光泽。病变可从手指向近端扩展，累及四肢、躯干、面部等。在面部可出现面具脸，表现为面部皮肤紧绷，表情减少，影响正常的面部表情活动，对于成年患者会影响社交等生活方面。
手指皮肤硬化可导致手指变细、变短，活动受限，手指屈伸困难，这会严重影响患者的日常精细动作，如拿笔、系扣子等，不同年龄患者受影响程度不同，儿童患者可能会影响其学习和生活技能的发展。
萎缩期
皮肤进一步萎缩变薄，变得光滑而细薄，可伴有色素沉着或色素减退。此时皮肤弹性几乎完全丧失，皮下组织、肌肉也可发生萎缩，严重影响皮肤的正常功能和外观，对于老年患者来说，皮肤本身就处于老化状态，再加上系统性硬化症的萎缩改变，会加重皮肤的不良状况，影响生活质量。
不同部位皮肤表现特点
面部皮肤
除了面具脸外，还可出现口唇变薄、口周放射状沟纹、张口困难等表现。口唇变薄是因为皮肤硬化累及口唇部，口周放射状沟纹是由于皮肤硬化牵拉所致，张口困难会影响患者进食、说话等功能，不同年龄患者张口困难程度不同，儿童患者可能会影响营养摄入和语言发育。
躯干皮肤
胸部、腹部等部位皮肤硬化可导致胸部活动受限，影响呼吸功能，患者会感觉呼吸不畅，尤其是在活动后，年龄较大或本身有肺部基础疾病的患者，呼吸功能受限可能会加重病情，影响生活耐力。
手指皮肤
手指是最常受累部位，除了肿胀、硬化、萎缩外，还可出现雷诺现象，表现为手指遇冷或情绪激动时出现发白、发紫、发红的变化，这是由于血管痉挛导致手指血液循环障碍引起，雷诺现象可在皮肤病变之前出现，对于女性患者，在月经前后或寒冷季节更易发作，会给患者带来不适和担忧。
