原发性干燥综合征是一种慢性自身免疫病，以侵犯外分泌腺为核心病理特征，临床表现以局部干燥症状为突出特点，可累及全身多系统，严重影响生活质量。
一、局部干燥症状：患者常感持续性口干，进食固体食物需频繁饮水送服，夜间因口干频繁饮水甚至醒来；腮腺可反复发作肿大，双侧为主，伴轻度触痛；舌面干燥、舌乳头萎缩，味觉减退，口腔黏膜溃疡或念珠菌感染风险增加；眼干表现为眼干涩、异物感、畏光，晨起眼睑黏着分泌物，严重时角膜上皮损伤，反复角膜炎、结膜炎，Schirmer试验阳性（滤纸试验≤5mm/5分钟）；皮肤干燥可致四肢、躯干脱屑，毛发干枯易折，女性阴道黏膜干燥引发性交疼痛、阴道烧灼感，老年女性阴道炎风险升高。
二、系统症状表现：约70%患者出现关节肌肉症状，多为对称性手、腕、膝关节痛，无畸形，少数伴肌痛，晨僵持续时间<1小时；呼吸系统受累表现为干咳、活动后气促，间质性肺疾病发生率30%~60%，HRCT示磨玻璃影或网格状改变，少数进展为肺纤维化；肾脏受累以肾小管酸中毒为主，表现为夜尿增多、低钾血症、周期性麻痹，尿pH>6，部分患者出现肾结石或肾性骨病；消化系统可见萎缩性胃炎、胃酸缺乏，慢性胰腺炎发生率约5%，肝脾肿大需排除淋巴增殖性病变；神经系统以周围神经病变为主，表现为肢体麻木、感觉异常，中枢神经受累罕见。
三、特殊人群临床特点：儿童pSS罕见，多见于6~12岁女性，症状不典型，以发热、皮疹、肝脾肿大、多系统受累为主，病程短，IgG常显著升高，易合并幼年特发性关节炎；老年患者（>60岁）症状隐匿，干燥症状轻，易与糖尿病、高血压等慢性病重叠，腮腺肿大罕见，早期就诊易漏诊；妊娠期女性pSS症状随激素水平波动，孕早期症状加重，产后易复发，需监测肾脏受累风险及早产、流产发生率；合并其他自身免疫病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）时，症状重叠，需结合唇腺活检、抗SSA/SSB抗体等综合诊断。
四、并发症及远期影响：长期干燥可致猖獗龋，牙齿片状脱落，口腔卫生指数差，快速进展为牙周病；淋巴上皮病变（泪腺、腮腺肿大）是淋巴瘤高危因素，非霍奇金淋巴瘤发生率较普通人群高44倍，需定期监测淋巴细胞亚群及淋巴结肿大；间质性肺疾病若未及时干预，可进展为肺纤维化，出现活动后呼吸困难、低氧血症，严重影响生活质量；肾小管酸中毒长期可导致骨质疏松、肾结石，需定期评估骨密度及肾功能。
