白塞氏病是病因未完全明确的慢性全身性自身免疫性血管炎症疾病与遗传、感染、免疫异常相关可累及多系统有口腔生殖器眼部皮肤等症状发病机制涉遗传感染免疫诊断依分类标准治疗用激素等药物且儿童女性老年有不同注意事项。
一、定义
白塞氏病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，属于自身免疫性疾病范畴，其病因尚未完全明确，可能与遗传、感染、免疫异常等多种因素相关，可累及口腔、生殖器、眼部、皮肤等多系统。
二、临床表现
1.口腔症状：反复出现口腔溃疡是最常见的首发症状，溃疡多呈圆形或椭圆形，疼痛明显，反复发作。
2.生殖器症状：生殖器部位可出现疼痛性溃疡，男性多见于阴囊、阴茎，女性多见于大、小阴唇。
3.眼部症状：可累及眼部，出现前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等，严重时可导致视力下降甚至失明。
4.皮肤症状：可出现结节性红斑、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹等，皮肤针刺反应常为阳性（即皮肤受针刺后出现丘疹或脓疱）。
三、发病机制
1.遗传因素：部分患者存在特定基因位点的异常，如人类白细胞抗原（HLA）-B51基因与白塞氏病发病相关，提示遗传易感性。
2.感染因素：某些病毒、细菌感染可能作为触发因素，激活免疫系统，引发自身免疫反应。
3.免疫异常：免疫系统出现异常，导致T淋巴细胞、巨噬细胞等免疫细胞活化，释放炎症因子，攻击自身血管，引起血管炎症和组织损伤。
四、诊断标准
主要依据国际制定的分类标准，需满足以下条件中的部分指标：反复口腔溃疡（由患者或医师观察到每年至少复发3次）、反复生殖器溃疡、眼部病变（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或视网膜血管炎）、皮肤病变（结节性红斑、毛囊炎样皮疹或针刺反应阳性）等。
五、治疗原则
治疗主要以控制炎症、缓解症状、预防复发及重要脏器受损为目标。常用药物包括糖皮质激素（如泼尼松等）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺等），需根据患者具体病情个体化选择药物。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童患白塞氏病时需特别关注药物副作用，优先考虑非药物干预措施，且应避免使用可能影响生长发育的药物，用药需在医生严密监测下进行。
2.女性患者：妊娠期间需谨慎用药，避免使用对胎儿有潜在不良影响的药物，需与妇产科及风湿科医生共同制定个体化妊娠管理方案。
3.老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，用药时需注意药物相互作用，密切监测肝肾功能，根据身体状况调整治疗方案。
