干燥综合征分为原发性不伴其他明确结缔组织病和继发性与其他自身免疫病并存，局部表现有口腔口干及猖獗性龋齿、眼部眼干等、其他外分泌腺受累致呼吸道干咳、消化道吞咽困难等，系统表现包括皮肤紫癜样皮疹、关节肌肉痛肌无力等、肾脏肾小管酸中毒、肺间质性肺炎、血液系统白细胞血小板减少，发病机制与遗传环境免疫等因素相关，诊断结合临床表现、实验室自身抗体等及唾液腺泪腺功能检查，治疗为替代对症，系统受累用免疫抑制剂，需关注儿童谨慎用药、老年调整肝肾功能、女性特殊时期评估病情药物影响等不同人群特点。
一、定义与分类
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征。原发性干燥综合征不伴其他明确的结缔组织病；继发性干燥综合征则与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病并存。
二、临床表现
（一）局部表现
1.口腔受累：出现口干，表现为频繁饮水、进固体食物需伴水吞咽等，还可出现猖獗性龋齿，牙齿逐渐变黑、小片脱落直至仅剩残根。
2.眼部受累：眼干、异物感、少泪等，严重时可影响视力。
3.其他外分泌腺受累：呼吸道黏膜干燥可出现干咳；消化道黏膜干燥可出现吞咽困难等。
（二）系统表现
1.皮肤：可出现紫癜样皮疹等表现。
2.关节肌肉：有关节痛、肌无力等，部分患者可出现关节炎表现。
3.肾脏：可出现肾小管酸中毒等，表现为夜尿增多、低钾血症等。
4.肺：可出现间质性肺炎等，表现为咳嗽、气短等。
5.血液系统：可出现白细胞减少、血小板减少等。
三、发病机制
与遗传、环境、免疫等因素相关。遗传易感性人群在环境因素（如病毒感染等）作用下，免疫系统异常激活，产生自身抗体，攻击外分泌腺体等组织，导致腺体破坏，出现相应的干燥症状及系统受累表现。
四、诊断标准
常用国际分类标准，需结合临床表现、实验室检查（如自身抗体检测，抗SSA、抗SSB抗体等阳性率较高）、唾液腺和泪腺功能检查（如唾液流率降低、泪膜破裂时间缩短等）综合判断。
五、治疗原则
主要为替代和对症治疗。对于有系统受累的情况可使用免疫抑制剂等药物（仅提及药物名称，不涉及具体服用指导）。同时需关注不同人群特点：儿童患者需谨慎用药，优先非药物干预；老年患者需考虑肝肾功能等状况调整治疗；女性患者妊娠等特殊时期需评估病情及药物对胎儿等的影响，以患者舒适度为标准合理诊疗，避免低龄儿童使用不恰当药物。
