什么是POEMS综合征

来源:民福康

POEMS综合征是与浆细胞克隆性增殖相关的多系统疾病,临床表现有多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌紊乱、M蛋白血症、皮肤改变等,发病机制与浆细胞克隆性增殖产生多种细胞因子和化学因子影响多系统有关,诊断需综合临床症状、实验室检查(血清检测M蛋白、骨髓穿刺见浆细胞克隆性增殖等)、影像学检查(B超发现器官肿大、神经电生理检查辅助诊断神经病变等)结果,且不同年龄性别人群诊断需结合其生理特点全面评估。

一、临床表现

1.多发性周围神经病变

可累及感觉、运动和自主神经。患者通常会出现肢体远端对称性麻木、疼痛、无力等症状,随着病情进展,可能会影响肢体的运动功能,例如行走困难等。在不同年龄、性别人群中表现可能无本质差异,但儿童患者由于处于生长发育阶段,神经病变可能对其运动发育、肢体功能等产生更为明显的长期影响,比如影响正常的肢体活动和协调能力。

2.器官肿大

常见的有肝脾肿大等。肝脾肿大可能会影响相应器官的正常功能,对于不同年龄人群,儿童患者肝脾肿大可能会影响其生长发育过程中的代谢等功能,而成年患者可能会出现腹胀等不适症状。

3.内分泌紊乱

可表现为甲状腺功能减退、性腺功能减退等。甲状腺功能减退在不同年龄人群中的表现有所不同,儿童患者可能出现生长发育迟缓、智力发育受影响等情况;成年患者可能出现畏寒、乏力、皮肤干燥等症状。性腺功能减退在男性可能表现为性功能障碍、睾丸萎缩等,女性可能出现月经紊乱等。

4.M蛋白血症

血液中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白),通过血清蛋白电泳等检查可发现。

5.皮肤改变

常见皮肤色素沉着、多毛等表现。皮肤色素沉着在不同肤色人群中可能表现程度有所差异,但本质是皮肤色素代谢的异常改变。

二、发病机制

目前认为与浆细胞克隆性增殖产生多种细胞因子和化学因子有关,这些因子会影响周围神经、血管、内分泌等多个系统。例如,一些细胞因子可能导致神经髓鞘的损伤,从而引起多发性周围神经病变;也可能通过作用于内分泌器官相关细胞,导致内分泌紊乱等。

三、诊断依据

1.临床症状

具有上述多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌紊乱、皮肤改变等典型症状中的多项表现。

2.实验室检查

血清中检测到M蛋白,骨髓穿刺可见浆细胞克隆性增殖等。例如通过血清免疫固定电泳可以明确M蛋白的类型等。

3.影像学检查

如B超等可发现肝脾肿大等器官肿大情况,神经电生理检查可辅助诊断多发性周围神经病变等。

POEMS综合征的诊断需要综合临床、实验室和影像学等多方面的检查结果来明确,对于不同年龄、性别等人群,在诊断过程中需要结合各自的生理特点进行全面的评估。

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POEMS综合征
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统疾病,以多系统损害为特征。
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poems综合征有哪些症状?
郝学喜 主治医师
山东大学第二医院 三甲
Poems综合征主要表现为多发性周围神经病变、自主神经功能障碍、器官肿大以及其他症状等。 1、多发性周围神经病变 患者可出现慢性、对称性、进行性的运动和感觉功能障碍,一般从足端开始,可逐渐累及四肢,表现为针刺样、手套或袜套样感觉异常。 2、自主神经功能障碍 部分患者可出现多汗、腹泻或便秘、低血压等自
poems综合征的症状是什么?
郝学喜 主治医师
山东大学第二医院 三甲
poems综合征一般会出现自主神经功能障碍症状、周围神经损伤表现、内分泌异常表现、皮肤异常等症状。 1、自主神经功能障碍症状 自身神经功能出现异常,可能引起汗液分泌增多、腹泻、血压下降等现象,男性患者可能出现阳痿。 2、周围神经损伤表现 周围神经损伤导致神经功能障碍,神经传导异常,四肢感觉障碍,可出
poems综合征怎么治疗?
卫兰香 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
poems综合征可以进行一般治疗、药物治疗、干细胞移植治疗等。 1、一般治疗 呼吸肌无力的患者吸氧治疗,要调节好氧流量。症状严重的卧床休息,不做危险动作,防止受伤。要调节不良情绪,保持乐观的心态,如果心理压力过大,可以进行心理疏导。 2、药物治疗 服用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片、甲氨蝶呤片等药物可以
poems综合征的常规检查有哪些?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
POEMS综合征是一种和浆细胞病有关的疾病,会累及多个系统表现出末梢神经病变,如袜套、手套样感觉异常,及针刺样疼痛、肝脏、脾脏、淋巴结肿大、糖尿病、甲状腺功能低下、男性阳痿、女性闭经、皮肤色素沉着、杵状指、血管瘤等多种疾病。建议到风湿免疫科进行周围神经活检、淋巴结活检、X线、骨髓穿刺、血清蛋白测定、
POEMS综合征的病因?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
POEMS综合征是一种和浆细胞有关的多系统病变,现阶段poems综合征的发病原因不十分明确,可能和血管内皮生长因子,前炎症性细胞因子,基质金属蛋白酶有关。本病起病比较隐匿临床上少见,早期症状不明显多会表现出周围神经病变,如四肢针刺样或手套、袜套样感觉等异常表现,这时需要造成病人的注意。随着病情逐渐发
poems综合征皮肤会出现什么症状?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
POEMS综合征会表现出皮肤色素沉着,呈弥漫性,好发于头面部及四肢部位,皮肤表现出增厚、粗糙、多毛,乳晕颜色变成黑色,皮肤表现出皮疹、紫癜、网状青斑,皮肤充血发红。当受到寒冷刺激时末梢皮肤、指甲变白、发紫,遇热后又逐渐恢复正常,随着病情进一步发展会表现出杵状指。POEMS综合征还会表现出多发性周围神
治疗poems综合征的药物有哪些?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
治疗poems综合征的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、他莫昔芬、左旋苯丙氨酸氮芥等。服用上述药物,可以改善病人周围神经病变,如四肢手套样、袜套样感觉异常,缓解肌肉无力,对于糖尿病病人服用降糖药物治疗。饮食应少食多餐,低盐、低脂、低糖饮食。随着病情进一步发展,需要遵医嘱应用糖皮质激素冲击疗法,控制病情发
poems综合征是否有治愈的可能?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
poems综合征可以治愈,poems综合征属于良性病变,会累及多个系统表现出四肢末梢麻木、无力、体毛增多、皮肤色素沉着、还会造成脾脏增大、甲状腺功能低下、糖尿病等多种疾病。建议早期表现出肢体麻木无力时,就要造成注意,及时就医诊断,尽早药物治疗,对于病情轻微时可以治愈。建议病人适当休息防止劳累,饮食应
POEMS综合征能治好吗?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
据你所述,不好确定,有个体差异的可能,一般POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,其病因、发病机制尚不清楚,起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统,POEMS综合征患者的日常治疗主要是服用药物,患者可以用一些口服药物,配合一些维生素,而且注意饮食多吃清淡稀软的食物,最后希
poems综合征怎么调理?
徐宝 副主任医师
淮安市中医院 三甲
poems综合征的调理还是比较重要的,首先患者要注意饮食,平时多吃含有维生素B、C的食物,例如燕麦、黑芝麻、木瓜、樱桃、小麦、荞麦、动物肝脏、菠菜、火龙果、橙子等,同时还要多补充高蛋白的食物,饮食以清淡为主。poems综合征会引起末梢神经炎,因此患者平时还可以服用一些营养神经的药物,例如甲钴胺胶囊、
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