什么是POEMS综合征

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POEMS综合征是与浆细胞克隆性增殖相关的多系统疾病,临床表现有多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌紊乱、M蛋白血症、皮肤改变等,发病机制与浆细胞克隆性增殖产生多种细胞因子和化学因子影响多系统有关,诊断需综合临床症状、实验室检查(血清检测M蛋白、骨髓穿刺见浆细胞克隆性增殖等)、影像学检查(B超发现器官肿大、神经电生理检查辅助诊断神经病变等)结果,且不同年龄性别人群诊断需结合其生理特点全面评估。

一、临床表现

1.多发性周围神经病变

可累及感觉、运动和自主神经。患者通常会出现肢体远端对称性麻木、疼痛、无力等症状,随着病情进展,可能会影响肢体的运动功能,例如行走困难等。在不同年龄、性别人群中表现可能无本质差异,但儿童患者由于处于生长发育阶段,神经病变可能对其运动发育、肢体功能等产生更为明显的长期影响,比如影响正常的肢体活动和协调能力。

2.器官肿大

常见的有肝脾肿大等。肝脾肿大可能会影响相应器官的正常功能,对于不同年龄人群,儿童患者肝脾肿大可能会影响其生长发育过程中的代谢等功能,而成年患者可能会出现腹胀等不适症状。

3.内分泌紊乱

可表现为甲状腺功能减退、性腺功能减退等。甲状腺功能减退在不同年龄人群中的表现有所不同,儿童患者可能出现生长发育迟缓、智力发育受影响等情况;成年患者可能出现畏寒、乏力、皮肤干燥等症状。性腺功能减退在男性可能表现为性功能障碍、睾丸萎缩等,女性可能出现月经紊乱等。

4.M蛋白血症

血液中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白),通过血清蛋白电泳等检查可发现。

5.皮肤改变

常见皮肤色素沉着、多毛等表现。皮肤色素沉着在不同肤色人群中可能表现程度有所差异,但本质是皮肤色素代谢的异常改变。

二、发病机制

目前认为与浆细胞克隆性增殖产生多种细胞因子和化学因子有关,这些因子会影响周围神经、血管、内分泌等多个系统。例如,一些细胞因子可能导致神经髓鞘的损伤,从而引起多发性周围神经病变;也可能通过作用于内分泌器官相关细胞,导致内分泌紊乱等。

三、诊断依据

1.临床症状

具有上述多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌紊乱、皮肤改变等典型症状中的多项表现。

2.实验室检查

血清中检测到M蛋白,骨髓穿刺可见浆细胞克隆性增殖等。例如通过血清免疫固定电泳可以明确M蛋白的类型等。

3.影像学检查

如B超等可发现肝脾肿大等器官肿大情况,神经电生理检查可辅助诊断多发性周围神经病变等。

POEMS综合征的诊断需要综合临床、实验室和影像学等多方面的检查结果来明确,对于不同年龄、性别等人群,在诊断过程中需要结合各自的生理特点进行全面的评估。

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POEMS综合征
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统疾病,以多系统损害为特征。
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POEMS综合征的病因?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
该疾病的产生,通常与自身的免疫系统异常存在一定的联系,或是与您的体内存在疱疹病毒8型感染的情况有关。另外,如果您的体内存在前炎性细胞因子过度生成的现象,或是血管内皮生长因子过度生成,则也易引发这种疾病。患有这种疾病的患者,可能会产生多汗、低血压、身体没有力气等症状,或是产生精神不振、淋巴结肿大等现象
poems综合征怎么调理?
徐宝 副主任医师
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poems综合征的调理还是比较重要的,首先患者要注意饮食,平时多吃含有维生素B、C的食物,例如燕麦、黑芝麻、木瓜、樱桃、小麦、荞麦、动物肝脏、菠菜、火龙果、橙子等,同时还要多补充高蛋白的食物,饮食以清淡为主。poems综合征会引起末梢神经炎,因此患者平时还可以服用一些营养神经的药物,例如甲钴胺胶囊、
poems综合征是否属于血液癌症
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血液癌症一般是指白血病,POEMS综合征不属于白血病。 白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,其主要是由于遗传因素、物理刺激、化学刺激等导致血病细胞增殖失控、分化异常引起,患者的临床表现主要是出血、皮肤紫癜、高热、免疫异常等。而POEMS综合征是一种与浆细胞克隆增生相关的疾病,主要是人类疱疹病毒8型感
骨髓瘤与poems综合征是一种病吗
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骨髓瘤与POEMS综合征不是一种病。 骨髓瘤,特别是多发性骨髓瘤,是一种起源于骨髓造血组织的恶性血液疾病。它通常是由浆细胞的过度增生引起的。在疾病的早期阶段,患者可能没有明显的不适症状。然而,随着病情的恶化,一些患者可能会出现背部疼痛、病理性骨折和贫血等症状。对于多发性骨髓瘤的治疗,化疗是常用的方法
poems综合征属于癌症吗
朱希山 副主任医师
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Poems综合征不属于癌症。Poems综合征是一种罕见的多系统病变,其特征是多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白血症和皮肤病变。 虽然Poems综合征可能与癌症有关,但它并不是癌症的一种。实际上,大约30%的Poems综合征患者会并发Castleman病,而Castleman病是一种与癌
poems综合征是血癌症吗?
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血癌症一般指血液癌症。poems综合征一般不是血液癌症,血液癌症一般是指各种原因导致机体内造血细胞发生基因改变引起的病症。 poems综合征是一种与浆细胞病有关的动力系统疾病,一般和潜在的浆细胞异常增生有关。通常会出现多发性周围神经病变、自主神经功能障碍、周围性水肿等情况,不会出现因为身体内造血细胞
poems综合征的症状?
巫建洪 主治医师
四川省第二中医医院 三甲
POEMS综合征的症状一般有多发性周围神经病变、自主神经功能障碍和器官肿大等。 1、多发性周围神经病变 几乎所有POEMS综合征患者都会出现多发性周围神经病变,或以多发性周围神经病变为首发自主,具体表现为足端感觉功能障碍、四肢针刺样感觉、肌无力等。 2、自主神经功能障碍 部分病例可出现多汗、排便异常
骨髓瘤与poems综合征是一种病吗
鲍立 主任医师
北京积水潭医院 三甲
骨髓瘤与POEMS综合征不同,骨髓瘤是克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,POEMS综合征是与骨髓瘤相关的多系统病变。 骨髓瘤与POEMS综合征不是同一种疾病。 骨髓瘤是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,常伴有骨痛、贫血、肾功能损害等症状。骨髓瘤细胞分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),导致正常免
poems综合征是癌症吗?
李雪莲 主治医师
四川省第二中医医院 三甲
poems综合征通常不是癌症。 poems综合征不属于癌症,其病因及发病机制尚不明确,目前认为与血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子以及基质金属蛋白酶等有关,发病比较罕见。患者容易出现多发性周围神经病变、自主神经功能障碍、器官肿大等现象,如果不及时治疗甚至会引起心肌损伤,从而诱发肺动脉高压和下肢动脉急
什么是poems综合征
李雪莲 主治医师
四川省第二中医医院 三甲
poems综合征是一种因潜在的浆细胞出现异常增生所形成的多系统疾病。 poems综合征的发病病因尚不明确,因机体内存在潜在浆细胞,一旦出现异常增生,可导致脏器肿大,出现内分泌异常、皮肤改变、自主神经功能障碍等情况,部分伴有针刺样、袜套样疼痛等表现。患者需保持休息,水肿者需遵循低盐、低脂的饮食原则,必
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