结缔组织病是一组以自身免疫异常为核心机制,累及全身结缔组织(如皮肤、关节、血管等)的疾病,皮肤表现是其常见且重要的临床表现,可呈现炎症性、血管性、纤维化或色素异常等多种形态,不同亚型疾病的皮肤特征具有一定特异性。

1. 类风湿关节炎皮肤表现:类风湿关节炎皮肤表现中,类风湿结节最具特征性,多位于关节隆突部或受压部位(如肘部、鹰嘴突等),质地较硬、无压痛,直径0.2~3cm,部分可破溃;此外,少数患者可出现皮肤血管炎,表现为紫癜、溃疡或雷诺现象(肢端遇冷后苍白-青紫-潮红的颜色变化),女性患者发生率略高于男性,吸烟可能增加皮肤血管炎风险。
2. 系统性红斑狼疮皮肤表现:系统性红斑狼疮典型皮肤表现为蝶形红斑,对称分布于双颊部,边界清晰,不累及鼻唇沟;光敏感是常见诱因,暴露于紫外线后皮肤红斑加重或新发;盘状红斑好发于面部、颈部等曝光部位,表现为鳞屑性红斑、中央萎缩凹陷;此外,可出现雷诺现象、网状青斑、甲周毛细血管扩张,部分患者因免疫复合物沉积出现皮肤紫癜或血管炎损害,长期病程患者可能出现皮肤色素沉着或色素减退,孕妇患者需注意激素治疗对皮肤副作用的影响。
3. 干燥综合征皮肤表现:干燥综合征以干燥症状为核心,皮肤干燥是最常见表现,因泪腺、唾液腺分泌减少,可伴毛发干枯、皮肤脱屑;部分患者出现过敏性紫癜,表现为双下肢对称分布的针尖至黄豆大小紫癜,分批出现、可自行消退;此外,少数患者出现皮肤雷诺现象、皮肤瘙痒或结节性红斑,老年患者皮肤萎缩更明显,糖尿病患者合并干燥综合征时,皮肤干燥症状可能加重,需加强保湿护理。
4. 硬皮病皮肤表现:硬皮病分为局限性和系统性,系统性硬皮病皮肤表现典型为皮肤增厚、变硬,早期可累及手指,逐渐向前臂、面部扩展,呈“手套-袜套”样分布;皮肤紧绷发亮,不易捏起,晚期出现皮肤萎缩、色素沉着或减退,手指活动受限;雷诺现象是常见早期症状,多先于皮肤硬化出现,部分患者出现皮下钙质沉着,尤其是长期患病者,合并食管功能障碍时,吞咽困难可能影响营养吸收,加重皮肤干燥,吸烟会显著延缓皮肤硬化进展,需严格戒烟。
5. 多发性肌炎/皮肌炎皮肤表现:多发性肌炎/皮肌炎特征性皮肤表现包括眼睑紫红色斑,覆盖上眼睑,可伴水肿;Gottron征指关节伸侧紫红色斑丘疹,伴鳞屑,甲周可见毛细血管扩张;此外,可出现皮肤异色症(色素沉着与减退相间)、技工手(手指掌面皮肤粗糙、皲裂);儿童患者皮肤症状可能更显著,少数出现钙质沉着,成年患者需注意与肿瘤相关,尤其是合并恶性肿瘤时皮肤症状可能加重,老年患者皮肤愈合能力差,需避免皮肤外伤,防止感染。



