系统性红斑狼疮是累及多系统多器官与遗传易感性、雌激素相关女性多见病理为免疫复合物介导血管炎累及多部位表现多样;类风湿关节炎是对称性多关节慢性炎症病变病理是滑膜炎好发中年女性受累双手小关节常伴晨僵;干燥综合征是以外分泌腺受损为主自身免疫病主要累及唾液腺和泪腺致口干眼干女性发病多;硬皮病分局限性和系统性系统性累及多内脏多见于女性;多发性肌炎/皮肌炎表现为对称性近端肌肉无力皮肌炎伴特征性皮肤损害发病与自身免疫异常有关女性略多;混合性结缔组织病具多种结缔组织病混合表现血清可检高滴度抗体女性多见;血管炎相关结缔组织病如结节性多动脉炎累及中小动脉侵犯多脏器发病无明显性别差异各年龄段均可。

一、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病,发病与遗传易感性、雌激素等因素相关,女性多见,尤其是育龄女性。其病理基础是免疫复合物介导的血管炎,可累及皮肤、关节、肾脏、血液系统等多个部位,临床表现多样,如面部蝶形红斑、关节痛、蛋白尿等。
二、类风湿关节炎
类风湿关节炎(RA)主要表现为对称性、多关节的慢性炎症性病变,病理特征是滑膜炎,逐渐导致关节软骨和骨破坏,最终引起关节畸形和功能丧失。好发于中年女性,受累关节以双手小关节常见,常伴晨僵等表现。
三、干燥综合征
干燥综合征(SS)是一种以外分泌腺受损为主的自身免疫性疾病,主要累及唾液腺和泪腺,导致口干、眼干等症状,还可累及呼吸道、消化道等外分泌腺体及其他系统,出现肺间质病变、肾小管酸中毒等表现,女性发病显著多于男性。
四、硬皮病
硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病主要表现为皮肤局部变硬;系统性硬皮病可累及皮肤及内脏器官,如食管、肺、肾等,导致食管蠕动减弱、肺间质纤维化、肾性高血压等,多见于女性,发病年龄多在20~50岁。
五、多发性肌炎/皮肌炎
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)主要表现为对称性近端肌肉无力,皮肌炎还伴有特征性皮肤损害,如眶周紫红色斑、Gottron疹等,发病与自身免疫异常有关,可累及心脏、肺等脏器,任何年龄均可发病,女性略多于男性。
六、混合性结缔组织病
混合性结缔组织病(MCTD)具有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等多种结缔组织病的混合表现,血清中可检测到高滴度的抗U1核糖核蛋白(抗U1-RNP)抗体,临床表现多样,如雷诺现象、关节痛、手指肿胀等,女性多见。
七、血管炎相关结缔组织病
如结节性多动脉炎,主要累及中、小动脉,可侵犯肾脏、心脏、胃肠道等多个脏器,表现为发热、乏力、腹痛、高血压等,发病无明显性别差异,但各年龄段均可发病。