成人斯蒂尔病是一种病因未明的全身性自身炎症性疾病，属于全身性幼年特发性关节炎的成人型，以反复弛张热、一过性皮疹、多关节受累为核心表现，临床诊断需排除感染、肿瘤及其他风湿病，治疗以抗炎、控制症状为主，需结合特殊人群调整方案。
疾病本质与分类归属：成人斯蒂尔病是全身性自身炎症性疾病的代表性类型，与儿童型全身性幼年特发性关节炎（SJIA）同属一个疾病谱，其发病机制可能涉及先天免疫异常（如NLRP3炎症小体激活）及适应性免疫紊乱，但尚无明确的自身抗体或遗传易感基因被证实。
核心临床表现：典型三联征为①弛张热：每日1-2次高峰（39℃以上），持续数周后缓解，抗生素治疗无效；②一过性皮疹：与发热同步出现，热退疹消，多为橘红色斑疹，好发于颈部、躯干及四肢近端，可能伴瘙痒；③多关节受累：膝、腕、踝等大关节为主，可累及手、足小关节，非对称性多见，严重时出现关节肿胀、活动受限，病程长者可进展为关节畸形。此外，常伴咽痛、淋巴结肿大、肝脾大，少数出现胸膜炎、心包炎等系统症状。
诊断标准与关键检查：采用国际通用的Yamaguchi标准（1992年），需满足发热≥2周、关节炎≥5个关节受累≥2周、皮疹及白细胞升高（≥10×10?/L，中性粒细胞占比≥80%），同时排除感染（如败血症）、肿瘤（如淋巴瘤）及其他风湿病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）。关键检查包括：血常规（白细胞及中性粒细胞升高，血小板升高）、炎症指标（ESR、CRP显著升高）、血清铁蛋白（SF）>1000μg/L（对诊断特异性达95%，敏感性80%-90%），类风湿因子（RF）及抗核抗体（ANA）阴性可辅助排除其他疾病。
治疗原则与药物选择：以抗炎、抑制炎症因子为核心，一线治疗为非甾体抗炎药（NSAIDs），仅对轻症有效；无效时予糖皮质激素（如泼尼松），初始剂量0.5-1mg/kg/d，症状控制后逐步减量；难治性病例加用改善病情抗风湿药（如甲氨蝶呤、环磷酰胺）；近年生物制剂（IL-1拮抗剂如阿那白滞素、IL-6拮抗剂如托珠单抗）显示显著疗效，可降低复发率。治疗目标为控制炎症活动，避免关节畸形，需长期随访监测药物副作用（如感染、骨质疏松）。
特殊人群注意事项：儿童患者需参照儿科SJIA治疗指南，避免长期大剂量激素影响生长发育，优先选择生物制剂；老年患者易合并感染（肺炎、尿路感染），需定期筛查感染指标，调整激素剂量至最低有效量；孕妇发作时，泼尼松≤10mg/d为安全范围，产后哺乳需暂停生物制剂或选择托珠单抗（哺乳期慎用）；女性患者需注意月经周期对症状的影响，避免过度劳累诱发加重，合并骨质疏松者需补充钙剂及维生素D。
