慢性肉芽肿性炎因吞噬细胞功能缺陷且编码吞噬细胞氧化酶系统成分基因异常引发，组织学可见巨噬细胞及上皮样细胞聚集形成肉芽肿伴淋巴细胞浸润等，临床有皮肤等部位反复感染且儿童成人有差异，实验室中性粒细胞功能检测硝基四氮唑蓝试验常阴性等，影像学可发现病变部位肉芽肿性改变，儿童需加强日常护理，成人应定期评估免疫状态并管理基础疾病。
一、定义与病因
慢性肉芽肿性炎是一类因吞噬细胞功能缺陷引发的慢性炎症性疾病，主要由编码吞噬细胞氧化酶系统成分的基因缺陷所致，如NADPH氧化酶复合物相关基因异常，致使吞噬细胞杀菌功能障碍，从而反复发生化脓性感染并形成慢性肉芽肿。
二、病理表现
组织学上可见巨噬细胞及上皮样细胞聚集形成肉芽肿，周围环绕淋巴细胞浸润，病变部位呈现慢性化脓性改变，肉芽肿中央常伴有坏死物质及中性粒细胞浸润。
三、临床特点
1.反复感染：患者易出现反复的皮肤、淋巴结、肺等部位感染，表现为慢性化脓性肉芽肿性病变，如皮肤出现经久不愈的脓肿、溃疡等。
2.不同人群差异：儿童患者因免疫功能相对较弱，感染发生频率可能更高，需特别注意防护以减少感染机会；成人患者则需关注基础疾病对免疫功能的影响，合理评估感染风险。
四、实验室检查
1.中性粒细胞功能检测：硝基四氮唑蓝试验（NBT）常呈阴性，提示中性粒细胞氧化酶活性异常，反映吞噬细胞杀菌功能缺陷。
2.其他指标：可伴随血常规中白细胞及中性粒细胞计数异常等表现。
五、影像学表现
X线、CT等影像学检查可发现相应病变部位存在肉芽肿性改变，如肺部可见结节状阴影、皮肤病变部位的软组织异常等，有助于辅助诊断。
六、特殊人群注意事项
儿童患者需加强日常护理，避免接触感染源，降低感染发生几率；成人患者应定期评估免疫状态，针对基础疾病进行管理，以减少慢性肉芽肿性炎相关感染事件的发生。
