支气管扩张症是支气管壁结构破坏致不可逆扩张变形,以反复咳嗽、大量脓痰、咯血及肺部感染为特征的慢性疾病,病因可分特发性或继发性(如儿童感染、囊性纤维化等),需长期管理以预防严重并发症。

一、病因分类。特发性支气管扩张症:病因不明,约占病例30%,多见于无明确基础疾病者,可能与先天发育或隐匿感染相关。继发性支气管扩张症:由儿童期严重肺炎(如百日咳)、肺结核、支气管异物、囊性纤维化、免疫缺陷(低丙种球蛋白血症)等疾病引发。
二、临床表现特点。干性支气管扩张:以咯血为主要症状,感染少,痰液量少,多见于支气管内膜结核或良性狭窄。湿性支气管扩张:反复感染,每日脓痰量>100ml,痰液静置后分层(泡沫、黏液、脓细胞),伴发热、喘息等急性加重表现。按严重程度分轻度(感染少,日常活动正常)、中度(需短期抗生素,影响工作)、重度(频繁急性加重,肺功能下降)。
三、诊断与评估。高分辨率CT是诊断关键,显示支气管柱状/囊状扩张、管壁增厚、黏液嵌塞;肺功能检测评估通气功能损害程度;痰液检查明确病原体(如铜绿假单胞菌),指导抗生素选择;病史采集重点问儿童感染史、基础疾病史(如囊性纤维化家族史)。
四、治疗与管理。非药物干预:呼吸训练(缩唇呼吸)、体位引流(头低脚高位拍背排痰)、营养支持(高蛋白饮食)、戒烟防刺激;药物治疗:急性感染期用抗生素(如阿莫西林)、支气管扩张剂(沙丁胺醇)、祛痰药(乙酰半胱氨酸),儿童需避免低龄药物使用;严重病例考虑肺叶切除,术前需优化肺功能。
五、特殊人群注意事项。儿童患者:避免低龄使用喹诺酮类药物,优先物理排痰(如拍背、雾化);老年患者:警惕心功能不全,定期监测电解质(防脱水);孕妇:优先青霉素类药物,非药物干预为主(如呼吸训练);合并糖尿病者:严格控糖,感染期增加胰岛素剂量,预防高渗性昏迷。