小儿肾病综合征是儿童期常见的肾脏免疫性疾病,以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症(“三高一低”)为核心表现,病因与免疫功能紊乱密切相关,需通过规范检查和长期治疗控制病情进展。
核心临床表现
典型特征为“三高一低”:大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>50mg/kg,尿蛋白常达+++~++++)、血浆白蛋白<25g/L(低蛋白血症)、凹陷性水肿(多始于眼睑/下肢,晨起明显)、高脂血症(胆固醇常>5.7mmol/L)。严重时可伴胸腹水、呼吸困难,或因血栓栓塞(如肾静脉血栓)危及生命。
病因与分类
90%为原发性,与遗传易感性(如IL-2受体基因变异)及环境诱因(病毒感染、疫苗接种)相关,病理类型以微小病变型最常见(占80%以上),电镜下可见肾小球足突广泛融合;继发性由感染(乙肝病毒、寄生虫)、自身免疫病(狼疮肾炎)、遗传疾病(Alport综合征)等引发,需通过检查排除。
诊断与检查
诊断依据“三高一低”及排除继发性疾病,需完成尿常规(尿蛋白定性)、24小时尿蛋白定量(核心指标)、血浆白蛋白/血脂、肾功能及肾脏B超检查;必要时肾穿刺活检明确病理类型(如微小病变型对激素敏感,膜性肾病需联合免疫抑制剂),指导个体化治疗。
治疗原则
一线治疗为糖皮质激素(泼尼松等),强调足量足疗程(总疗程6~12月,缓慢减量避免复发);激素耐药/依赖者加用免疫抑制剂(环磷酰胺、他克莫司);对症治疗包括利尿剂(呋塞米)消肿、抗凝(低分子肝素)防血栓(白蛋白<20g/L时)、低盐饮食及感染防治(感染是主要复发诱因)。
特殊人群与护理
儿童需监测激素副作用(库欣貌、骨质疏松、血糖血压异常),定期复查尿常规、血生化及骨密度;家庭护理需预防感染(戴口罩、勤洗手),采用低盐、优质蛋白饮食(鸡蛋、瘦肉),避免剧烈运动;心理支持方面,家长应避免歧视,引导孩子积极面对疾病,定期规范随访。



