肾病综合征是一组以大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿、高脂血症为核心特征的临床症候群,由肾小球滤过膜损伤导致蛋白漏出增加引发,需结合病因规范治疗。
定义与诊断标准
核心诊断需满足四大指标:①大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5g/24h,或随机尿蛋白/肌酐比值>3.5g/g);②低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L);③水肿(多为全身性,晨起眼睑肿或下肢凹陷性水肿,严重伴胸腹水);④高脂血症(以高胆固醇血症为主,甘油三酯常升高)。需排除糖尿病肾病、狼疮性肾炎等继发性病因。
常见病因与分类
分为原发性(肾脏本身疾病)和继发性(全身疾病累及肾脏):原发性占儿童及青少年病例的80%~90%,以微小病变肾病(儿童最常见)、膜性肾病(成人多见)为主;继发性病因包括糖尿病肾病(最常见继发性NS)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、骨髓瘤肾病等,需通过肾穿刺活检明确病理类型。
典型表现与并发症
典型症状:①水肿:始于下肢,晨起眼睑肿,严重时全身水肿;②尿液异常:泡沫尿(蛋白含量高)、尿量可减少(晚期肾功能不全时);③血脂异常:易伴动脉硬化,增加心脑血管风险。并发症包括:①感染(免疫力下降致肺炎、尿路感染);②血栓栓塞(肾静脉血栓、下肢深静脉血栓最常见);③急性肾损伤(血容量不足、肾间质水肿或药物毒性);④营养不良(电解质紊乱、骨质疏松、贫血)。
治疗原则与药物选择
基础治疗:低盐饮食(<3g/d)、适量优质蛋白(0.8~1.0g/kg/d)、利尿剂(呋塞米)消肿;抗凝(低分子肝素)预防血栓。药物以抑制免疫为核心:①糖皮质激素(泼尼松/甲泼尼龙,足量起始,疗程足,避免骤停);②免疫抑制剂(环磷酰胺、他克莫司、吗替麦考酚酯等,用于激素耐药/依赖者);③合并感染者抗感染治疗,糖尿病肾病需严格控糖(HbA1c<7%)。
特殊人群注意事项
儿童:以微小病变肾病为主,对激素敏感但易复发,需规范减药(总疗程1~2年),避免感染诱发复发;
老年人:膜性肾病占比高,常合并高血压、糖尿病,血栓风险高,需加强抗凝监测(如D-二聚体),避免过度利尿;
妊娠女性:病情稳定期可妊娠,但孕期禁用肾毒性药物(如氨基糖苷类抗生素),需联合产科监测,预防子痫前期及早产。