安卡相关性血管炎合并肾小球肾炎是一组以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性为特征的自身免疫性疾病，主要累及小血管，临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能损伤，严重时可进展为肾衰竭，需结合临床、实验室及病理检查综合诊断，早期免疫抑制治疗可改善预后。
一、疾病类型：
显微镜下多血管炎（MPA）：以坏死性小血管炎为主要病理表现，肾脏受累突出，约80%患者出现快速进展性肾炎，伴或不伴肺部出血（咯血、咳嗽）。
韦格纳肉芽肿（WG）：上呼吸道和肺部受累常见，约50%患者合并肾小球肾炎，典型病理为局灶节段性坏死性肾小球肾炎，可伴鼻窦病变。
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）：以哮喘、嗜酸性粒细胞浸润为特点，肾脏受累相对少见，多表现为轻度蛋白尿或镜下血尿，常伴皮肤结节性血管炎。
二、临床表现：
肾脏受累：持续性镜下血尿或肉眼血尿，蛋白尿（轻至重度），可伴水肿、高血压，短期内肾功能快速下降，部分进展为急性肾衰竭（少尿、无尿）。
全身症状：发热（持续性或间歇性）、乏力、体重下降，部分患者出现关节痛、皮肤紫癜或结节性皮疹。
多系统表现：肺部可出现咯血（MPA、WG常见）、咳嗽、呼吸困难；上呼吸道表现为鼻塞、流涕、鼻窦炎（WG典型）；神经系统可出现周围神经病变（如肢体麻木、疼痛）。
三、诊断标准：
实验室检查：血清ANCA阳性（c-ANCA或p-ANCA），血常规示白细胞升高、血小板减少，肾功能异常（肌酐升高），尿常规示血尿、蛋白尿。
影像学检查：肾脏超声示双肾增大或缩小，结构紊乱，伴肾实质回声增强；胸部CT可见肺部浸润影、结节或空洞（WG、MPA特征）。
病理诊断：肾活检示新月体性肾小球肾炎（新月体占比>50%），免疫荧光可见IgG或C3沿毛细血管壁沉积，排除感染、肿瘤等继发性血管炎。
四、治疗策略：
诱导缓解：糖皮质激素（泼尼松）联合免疫抑制剂（环磷酰胺），重症患者可短期血浆置换清除循环免疫复合物。
维持治疗：病情稳定后改用吗替麦考酚酯或他克莫司，逐步减少激素用量，避免复发。
对症支持：控制血压（ACEI/ARB类药物），纠正贫血（促红细胞生成素），低蛋白饮食（肾功能不全时），终末期患者需长期透析或肾移植。
五、特殊人群注意事项：
儿童：禁用环磷酰胺（影响性腺发育），优先选择非药物干预（如营养支持），用药需严格评估肾功能，避免肾毒性药物。
老年人：监测血常规（环磷酰胺可能致骨髓抑制），调整免疫抑制剂剂量（避免加重肾功能损伤），控制基础疾病（高血压、糖尿病）。
妊娠期女性：孕期禁用环磷酰胺，糖皮质激素小剂量维持，产后需考虑免疫抑制剂对母乳喂养的影响，用药需在医生指导下调整。
合并基础疾病者：糖尿病患者需严格控糖，高血压患者慎用非甾体抗炎药（肾毒性），避免高盐饮食加重水肿，定期监测肾功能。
