IgA肾病是常见原发性肾小球疾病，特征为免疫球蛋白A在肾小球系膜区沉积致炎症损伤使肾功能渐损，发病与免疫异常致IgA产生或结构异常沉积激活补体及部分患者遗传易感性有关，临床表现有发作性肉眼或镜下血尿、不同程度蛋白尿、水肿、高血压且不同年龄段表现有差异，诊断靠肾活检病理（光镜系膜增生及免疫荧光IgA沉积）和实验室检查（尿常规及肾功能等异常），治疗包括一般休息限盐等、对症控血压蛋白尿用ACEI/ARB、病情重时用免疫抑制剂，特殊人群如儿童、孕妇等有不同注意事项。
一、定义
IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其主要特征为免疫球蛋白A（IgA）在肾小球系膜区沉积，引发肾小球炎症损伤，进而导致肾脏功能逐渐受损。
二、发病机制
1.免疫因素：机体黏膜免疫异常时，IgA产生增多或结构异常，无法正常代谢清除，沉积于肾小球系膜区，激活补体系统，引发炎症反应，损伤肾小球滤过屏障。
2.遗传因素：部分患者存在遗传易感性，家族中若有IgA肾病患者，其他成员发病风险可能增加，但具体遗传模式尚不完全明确。
三、临床表现
1.血尿：多数患者表现为发作性肉眼血尿，常在上呼吸道感染（如扁桃体炎）、腹泻等感染后数小时至数天内出现，儿童患者肉眼血尿更为常见；部分患者为镜下血尿，可长期存在。
2.蛋白尿：程度不一，轻者尿中蛋白少量增加，重者可出现大量蛋白尿，甚至进展为肾病综合征。
3.水肿：可表现为眼睑、下肢等部位水肿，与蛋白尿导致的低蛋白血症及水钠潴留有关。
4.高血压：部分患者起病时即伴有高血压，随病情进展，高血压发生率逐渐升高，与肾素-血管紧张素系统激活等因素相关。
不同年龄段患者表现略有差异，儿童患者肉眼血尿相对突出，成人患者蛋白尿、高血压等表现更常见，男性发病略多于女性。
四、诊断方法
1.肾活检病理检查：是确诊IgA肾病的金标准。光镜下可见系膜细胞增生和系膜基质增多；免疫荧光检查显示系膜区以IgA为主的免疫球蛋白沉积，可伴有C3等其他补体成分沉积。
2.实验室检查：尿常规可见血尿、蛋白尿；血液检查可发现肾功能指标异常（如肌酐升高、肾小球滤过率下降）、血清IgA水平可能升高或正常。
五、治疗原则
1.一般治疗：注意休息，避免劳累、感染等加重因素，限制钠盐摄入，有水肿者适当限制水分摄入。
2.对症治疗：针对高血压、蛋白尿等进行控制，可选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类药物降低尿蛋白、控制血压。
3.免疫抑制治疗：病情中重度活动时，可能需使用糖皮质激素、免疫抑制剂等，如糖皮质激素（如泼尼松）等，但具体药物选择及使用需根据患者病情由医生个体化制定，避免低龄儿童滥用免疫抑制剂。
特殊人群方面，儿童患者需密切关注生长发育影响，定期评估肾功能；孕妇患者需谨慎用药，权衡药物对胎儿的影响，优先考虑对胎儿影响较小的治疗方案；有基础病史的患者需综合评估基础病与IgA肾病的相互影响，制定个性化诊疗计划。
