肺动脉狭窄是一种常见的先天性心脏病，指肺动脉瓣或右心室流出道、肺动脉主干及分支等部位存在狭窄，导致右心室射血阻力增加，占先天性心脏病的10%-20%。及时诊断和干预可显著改善预后，避免心功能损害。
解剖类型分类：
1.1 瓣膜型肺动脉狭窄：最常见类型，约占70%-80%，因肺动脉瓣叶增厚、交界融合，瓣口开放受限，超声可见瓣膜形态异常。
1.2 漏斗型肺动脉狭窄：分为隔膜型（右心室流出道内有膜性狭窄）和肌型（肌肉肥厚导致狭窄），后者可累及右心室壁，影响右心室收缩功能。
1.3 肺动脉干/分支狭窄：较少见，可累及肺动脉主干或分支，单侧或双侧受累，可能合并其他大血管发育异常。
严重程度分级：
2.1 轻度肺动脉狭窄：跨瓣压差＜30mmHg，右心室压力负荷轻，多无明显症状，生长发育基本正常，需定期监测心功能。
2.2 中度肺动脉狭窄：跨瓣压差30-50mmHg，活动后可出现气促、乏力，右心室轻度肥厚，需评估运动耐力。
2.3 重度肺动脉狭窄：跨瓣压差＞50mmHg，右心室肥厚扩张，易进展为右心衰竭，出现下肢水肿、肝大等症状，需早期干预。
合并其他心脏畸形：
3.1 单纯型肺动脉狭窄：仅肺动脉狭窄，无其他心脏结构异常，占病例的70%左右，预后较好。
3.2 复杂性肺动脉狭窄：合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，加重右心负荷，需综合评估心脏功能，制定治疗方案。
特殊人群注意事项：
4.1 婴幼儿患者：表现为喂养困难、反复呼吸道感染，需避免剧烈活动，定期行心脏超声监测，学龄前儿童可考虑介入治疗。
4.2 成年患者：成年后肺动脉高压风险增加，需控制血压、避免高原缺氧环境，孕前需评估心功能储备，优先选择非药物干预。
4.3 有家族史人群：遗传因素可能增加发病风险，建议直系亲属（父母、兄弟姐妹）进行心脏筛查，早发现早干预可降低并发症风险。
