先天肾积水多数可通过规范干预达到良好治疗效果，轻度至中度病例若早期发现并定期随访，通常可临床治愈；严重复杂型需长期管理，多数可维持肾功能稳定。早期超声筛查（如新生儿期）和及时调整治疗方案是改善预后的关键。
轻度无症状型先天肾积水：该类型积水程度较轻（肾盂前后径≤10mm）且无肾功能损害，多见于胎儿期生理性扩张，多数随生长发育自行缓解。出生后1~3个月首次超声复查，后续根据积水变化调整频率，若持续无进展且肾实质厚度正常，通常无需手术干预。婴幼儿需培养规律排尿习惯，避免长时间憋尿，女婴每日清洁会阴部，男婴避免久坐导致尿液淤积。
中度进展型先天肾积水：积水程度10~15mm或肾实质厚度较同龄儿童降低10%~20%，存在潜在肾功能损害风险，需密切随访。建议每3个月超声复查，重点关注肾盂扩张趋势及肾小球滤过率变化，若积水加重或肾功能指标异常，2岁前考虑腹腔镜肾盂成形术。学龄儿童需避免重体力劳动，日常运动以散步、游泳等低强度活动为主，减少肾脏负担。
重度复杂型先天肾积水：积水程度超过15mm，伴随肾实质明显变薄、反复尿路感染或肾功能受损，需尽早干预。6个月内考虑手术治疗，术式根据情况选择肾盂-输尿管吻合术或肾造瘘术，必要时联合多学科评估手术耐受性。术后严格预防感染，每日清洁会阴部，女婴避免穿开裆裤，男婴避免久坐憋尿，出现发热、尿频等症状及时就医。
合并其他先天畸形型先天肾积水：部分病例合并先天性心脏病、尿道下裂等畸形，需多学科协作制定方案。优先处理危及生命的畸形（如严重先天性心脏病），再根据肾积水进展决定干预时机。染色体异常（如21三体综合征）患儿需更密切监测肾功能，避免免疫功能低下增加感染风险，用药遵循“非药物优先”原则，避免多种药物叠加代谢负担。
特殊人群护理要点：新生儿需在出生后48小时内完成首次超声筛查，早产儿需提前至出生后24小时内检查；婴幼儿（<2岁）避免使用利尿剂等药物，用药前需评估肾功能；儿童（>6岁）可适当进行低强度体育锻炼，但需避免剧烈运动导致肾区震荡。
