吉兰巴雷综合征是自身免疫介导累及神经根等部位的周围神经病与感染等前驱因素有关运动障碍从下肢无力渐向上发展可致呼吸肌受累感觉障碍有肢体麻木刺痛等脑神经受累可致面瘫吞咽困难等神经电生理检查及脑脊液蛋白-细胞分离现象可诊断支持治疗包括呼吸及水电解质营养支持免疫治疗用静脉注射免疫球蛋白血浆置换等大多数患者预后良好部分留后遗症儿童预后与病情及治疗有关及时诊治是改善预后关键。
吉兰巴雷综合征(GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要累及神经根、外周神经等部位。
病因与发病机制
目前认为其发病与感染等前驱因素有关,病原体等因素触发人体免疫系统产生异常免疫反应,免疫系统错误地攻击自身周围神经组织,导致神经传导功能障碍。例如空肠弯曲菌感染是GBS常见的前驱感染因素,约有1/3的GBS患者在发病前有空肠弯曲菌感染史。
临床表现
运动障碍:多从下肢无力开始,逐渐向上发展,可出现肢体瘫痪,严重时可累及呼吸肌,导致呼吸肌无力,引起呼吸困难,这是GBS较为严重的情况之一。儿童患者可能在发病初期就出现行走困难等表现,随着病情进展可能影响到肢体的运动功能。
感觉障碍:患者常出现肢体麻木、刺痛等感觉异常,感觉障碍的程度和范围因人而异。在年龄较小的患者中,可能表述不清,但会表现出对肢体触碰等刺激的异常反应。
脑神经受累:部分患者会出现脑神经麻痹症状,如面瘫,表现为口角歪斜、闭眼无力等;吞咽困难也是常见表现之一,这在儿童患者中可能影响进食,需要注意营养支持。
诊断方法
神经电生理检查:神经传导速度测定等电生理检查是重要的诊断手段。发病早期可出现运动神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等改变,通过这些电生理表现可以辅助诊断GBS。
脑脊液检查:典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离现象,即蛋白质含量增高,而细胞数正常。这一特征性表现对GBS的诊断有重要意义。
治疗原则
支持治疗:对于出现呼吸肌无力的患者,需要进行呼吸支持,如使用呼吸机等。在儿童患者中,呼吸支持的管理需要特别精细,要密切监测呼吸功能变化。同时,要注意维持水电解质平衡,保证营养供应,对于不能正常进食的患者可能需要鼻饲等营养支持方式。
免疫治疗:常用的免疫治疗方法有静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等。静脉注射免疫球蛋白可以调节免疫系统功能,血浆置换则是通过清除患者血浆中致病的免疫物质来缓解病情。在儿童患者中使用免疫治疗时,需要充分考虑儿童的生理特点,如药物代谢、不良反应等情况。
预后情况
大多数患者预后良好,经过积极治疗后可以逐渐恢复。但部分患者可能会遗留一些后遗症,如肢体无力、感觉异常等。儿童患者的预后与病情严重程度、治疗是否及时等因素有关,早期规范治疗有助于改善预后。总体来说,及时诊断和治疗是改善GBS患者预后的关键。