儿童弥漫性脑干胶质瘤（DIPG）是儿童期罕见且恶性程度高的脑肿瘤，因浸润脑干结构无法手术切除，目前以精准放疗为基础，联合化疗、靶向治疗及支持治疗延长生存期，同时通过多学科协作维护神经功能与生活质量。
一、精准诊断与多学科评估
- 影像学诊断：采用增强MRI明确肿瘤累及范围，观察是否突破脑干被膜或侵犯关键结构，3岁以下患儿需增加DWI序列评估肿瘤细胞密度。
- 神经功能评估：重点监测吞咽反射、呼吸频率、肢体肌力，3岁以下患儿需记录认知发育商数，作为治疗耐受性的基础数据。
- 全身状态评估：血常规检测淋巴细胞亚群比例，肝肾功能排除化疗禁忌，心电图筛查心律失常风险。
仅适用于立体定向活检，获取肿瘤组织明确病理，避免盲目手术加重神经功能障碍，术后24小时内启动放疗计划。
三、放疗技术与剂量规范
- 外照射放疗：总剂量5400-5940cGy，分次180cGy，疗程5-6周，同步化疗可延长生存期。
- 质子治疗：优先选择，减少对脊髓、颞叶的辐射，治疗期间每2周评估肿瘤退缩率。
- 并发症管理：放疗后定期复查内分泌轴，3岁以下患儿监测脑白质体积变化。
- 替莫唑胺：适用于≥4岁患儿，口服给药，同步放疗期间连续使用，3岁以下患儿降低剂量并增加血常规监测。
- 靶向药物：贝伐珠单抗联合顺铂用于复发患者，使用前筛查蛋白尿。
- 低龄患儿：优先支持治疗，复发者参加抗血管生成抑制剂临床试验。
- 症状控制：吞咽困难予鼻饲，呼吸障碍用无创呼吸机，夜间监测血氧饱和度。
- 神经康复：作业治疗、物理治疗维持功能，语言治疗针对构音障碍儿童训练，每次20分钟内。
- 复发干预：优先参加临床试验，未入组者考虑再次放疗（总剂量≤5000cGy），同步用甘露醇。
