肺纤维化是一种以肺组织结构破坏、纤维疤痕增生为特征的慢性进展性肺部疾病。

肺纤维化的本质是正常肺泡组织被异常纤维组织替代,导致肺功能逐渐丧失。肺纤维化的病因多样,包括特发性(原因不明)、职业暴露(如长期接触石棉、硅尘)、药物副作用(如化疗药、抗心律失常药)、自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、系统性硬化症)及放射治疗等。患者早期表现为干咳、活动后气短,随着病情加重,静息状态下也会出现呼吸困难,甚至需依赖氧气维持生命。患者常因缺氧导致指甲发绀、杵状指,晚期可能出现肺源性心脏病、呼吸衰竭等并发症。
肺纤维化一般可以通过高分辨率CT(HRCT)观察肺部“蜂窝状”改变,结合肺功能检查(如限制性通气障碍、弥散功能下降)及血液检查(排除自身免疫病)综合判断。目前尚无根治方法,主要以延缓进展、缓解症状为目标,包括抗纤维化药物(如吡非尼酮、尼达尼布)、氧疗、肺康复训练及肺移植(终末期患者)。



