骨恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的原发性骨恶性肿瘤，起源于间叶组织中的成纤维细胞或组织细胞，具有侵袭性生长特点，好发于青少年及成人的四肢长骨（如股骨、胫骨），少数可见于脊柱、骨盆等中轴骨部位。
- 按发生部位分类：可分为四肢骨型和中轴骨型。四肢骨型约占80%，常见于股骨远端、胫骨近端及肱骨，局部表现为肿胀、疼痛和活动受限；中轴骨型较少见，多见于脊柱、骨盆，可能压迫神经或脊髓，引发肢体麻木、无力或大小便功能障碍。
- 按病理特征分类：经典型含大量异型成纤维细胞、组织细胞及多核巨细胞；巨细胞型以多核巨细胞显著增多为特征；炎症型伴大量炎性细胞浸润。不同亚型影像学表现有差异，如炎症型更易合并病理性骨折。
- 典型临床表现：主要症状为局部疼痛（夜间加重）、肿胀及肿块形成，随肿瘤进展出现肢体功能障碍、病理性骨折；部分患者因肿瘤侵袭血管或神经，可伴皮肤温度升高、静脉怒张，全身症状少见，晚期可出现体重下降、发热。
- 主要治疗方式：以手术切除为核心，目标为完整切除肿瘤及周围正常组织（边缘性或广泛性切除）；无法手术者考虑放疗（姑息或辅助）；转移性或无法手术病例可采用化疗（常用阿霉素、异环磷酰胺等）。
- 预后与风险因素：总体5年生存率约40%-60%，复发率30%-50%。影响预后的因素包括Enneking分期（Ⅲ期预后差）、手术切除完整性及病理亚型（巨细胞型复发率较高），青少年患者通常比成人预后好，早期完整切除是关键。
