肺纤维化是肺部组织因炎症、损伤等原因发生不可逆瘢痕化改变,导致肺功能进行性下降的疾病。常见于长期吸烟、空气污染暴露人群,以及患有自身免疫性疾病、慢性肺部感染或接受过肺部放疗的患者。

特发性肺纤维化:多见于50~70岁人群,男性发病率略高,病因不明但与遗传易感性相关,病情进展快,平均生存期3~5年,需尽早通过肺功能检查和高分辨CT确诊。
继发性肺纤维化:由明确诱因引发,如长期吸烟导致的慢性阻塞性肺疾病(COPD)继发纤维化,需戒烟并控制基础病;结缔组织病(如类风湿关节炎)相关纤维化需同步治疗原发病,避免免疫抑制剂加重纤维化。
药物治疗:目前尚无根治药物,抗纤维化药物如吡非尼酮可延缓轻中度患者肺功能下降,尼达尼布适用于系统性硬化症相关肺纤维化,需在专科医生指导下使用。
生活管理:建议家庭氧疗(低流量持续吸氧)改善缺氧症状,适当进行呼吸康复训练(如腹式呼吸),避免感冒及呼吸道感染,保持室内空气流通,雾霾天佩戴防护口罩。
特殊人群注意事项:老年患者应定期监测肺功能,避免使用非甾体抗炎药加重症状;孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物,需优先选择安全的支持疗法;儿童罕见特发性肺纤维化,若出现不明原因咳嗽、气促,需警惕先天性肺部发育异常。