脑静脉畸形的病因尚未完全明确，目前认为可能与先天性脑血管发育异常、遗传因素、后天性血管损伤或慢性病变等因素相关，多数病例无明确单一诱因，常为多因素共同作用的结果。
- 先天性脑血管发育异常~ 胚胎发育时期（妊娠早期至中期）脑血管树发育过程中，静脉引流系统的胚胎起源结构（如静脉窦、脑内静脉）发育分化异常，可能导致静脉结构形态异常，形成畸形血管团。这与血管生成调控基因（如NOTCH信号通路相关基因）异常表达可能有关联。
- 遗传因素~ 部分脑静脉畸形病例存在家族聚集现象，提示遗传易感性。已发现某些遗传性血管疾病（如遗传性出血性毛细血管扩张症）或染色体显性遗传病（如遗传性脑动静脉畸形相关基因突变）可能增加患病风险。但此类病例占比低，多数散发病例的具体致病基因尚未明确。
- 后天性血管损伤或慢性病变~ 后天性因素包括头部外伤（脑内静脉系统震荡或微损伤）、脑血管感染（如静脉窦血栓形成后再通不良）、慢性炎症（如脑静脉炎或自身免疫性血管炎）、长期高血压或脑淀粉样血管病等。这些因素可能通过影响血管壁结构或血流动力学，诱发或促进静脉畸形形成。
- 其他相关因素~ 长期吸烟、酗酒等不良生活方式可能通过加速血管老化或炎症反应，间接增加静脉畸形风险。此外，脑内小血管病变（如微小动脉瘤或动静脉瘘）若长期未干预，可能与静脉畸形形成存在协同效应。但此类因素的独立作用机制仍需更多研究验证。
