特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，主要影响中老年人，全球患病率约为2-29/10万，5年生存率低于某些癌症。
特发性肺纤维化的主要诱因与分类
- 环境因素：长期暴露于粉尘、烟雾或某些化学物质可能增加患病风险，吸烟是明确的危险因素，戒烟可延缓肺功能下降。
- 遗传因素：部分患者存在特定基因突变，如端粒酶相关基因变异，家族性病例占比约5%。
- 免疫因素：自身免疫机制可能参与发病，约15%患者合并类风湿关节炎等自身免疫疾病。
- 年龄与性别：多见于50-70岁人群，男性发病率高于女性，女性发病年龄通常较男性晚。
- 典型症状：进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降，晚期出现杵状指和低氧血症。
- 诊断依据：高分辨率CT显示双肺基底部网状影和蜂窝状改变，肺功能检查提示限制性通气障碍，肺活检为金标准但临床较少使用。
- 药物治疗：吡非尼酮和尼达尼布可延缓肺功能下降，需在医生指导下使用。
- 非药物干预：长期家庭氧疗适用于低氧血症患者，肺康复训练改善生活质量。
- 并发症管理：积极预防肺部感染，避免呼吸道刺激，定期监测肺功能和血气分析。
- 老年人：需综合评估药物耐受性，优先选择副作用小的药物，定期复查肝肾功能。
- 吸烟者：必须戒烟，避免二手烟暴露，建议使用尼古丁替代疗法辅助戒烟。
- 合并症患者：如糖尿病、高血压需严格控制基础疾病，减少对肺功能的影响。
平均生存期3-5年，积极治疗可延长至8年以上。建议保持适度运动，避免过度劳累，接种流感和肺炎疫苗，定期随访呼吸科医生。
