支气管扩张是支气管壁结构因慢性炎症或损伤发生不可逆扩张变形的慢性呼吸道疾病，其核心病理改变为支气管平滑肌与软骨结构破坏，管腔失去正常支撑而扩张，导致痰液清除能力下降，反复感染形成恶性循环，长期可伴随肺部功能损害及全身症状。
一、主要病因分类
- 先天性因素：如原发性纤毛运动障碍综合征（纤毛结构异常致黏液清除障碍）、囊性纤维化（CFTR基因突变导致黏液黏稠），此类疾病儿童期即可发病。
- 后天性因素：占比超80%，常见于儿童期严重感染（如麻疹、百日咳后支气管损伤）、肺结核纤维瘢痕牵拉、慢性阻塞性肺疾病、支气管异物阻塞等，长期吸烟或空气污染可加速病变进展。
- 慢性症状：晨起或体位变动时咳嗽加重，伴大量黄脓痰（24小时可达数百毫升，静置后分泡沫、黏液、坏死组织三层）；部分患者因支气管小动脉破裂出现咯血（少量至大咯血不等）。
- 感染相关症状：反复发热（体温38℃以上）、胸痛、活动后呼吸困难；长期患病者可见杵状指（趾），肺部听诊闻及固定性湿啰音。
- 影像学检查：高分辨率CT（HRCT）为首选，可显示支气管柱状/囊状扩张、管壁增厚及黏液嵌塞，诊断准确率超95%；支气管造影仅用于复杂病例。
- 实验室检查：痰液培养明确致病菌（如铜绿假单胞菌），血常规可见白细胞及中性粒细胞比例升高；肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍。
- 感染控制：急性加重期选用敏感抗生素（如哌拉西林他唑巴坦），疗程7-14天，稳定期避免长期盲目用药。
- 排痰与支持：雾化吸入生理盐水或祛痰剂，配合体位引流（病变部位抬高，每日2-3次，每次15-30分钟）；大咯血时用垂体后叶素或支气管动脉栓塞术。
- 长期管理：戒烟，每年接种流感及肺炎球菌疫苗；病变局限且药物无效者可考虑肺叶切除手术。
- 儿童患者：婴幼儿禁用成人剂型药物，优先雾化排痰；合并免疫缺陷者需预防性使用免疫球蛋白，降低感染频率。
- 老年患者：慎用镇咳药物（如可待因），避免抑制排痰；利尿剂需监测电解质，预防低钾诱发心律失常。
- 孕妇：妊娠中晚期禁用庆大霉素等氨基糖苷类抗生素，咯血时采用患侧卧位减少误吸。
- 糖尿病患者：严格控糖（空腹＜7.0mmol/L），避免感染加重；定期监测血糖及痰培养，警惕真菌感染。
