舞蹈症是神经系统基底核病变引发的运动障碍性疾病,具突发短暂快速无节律不对称不自主舞蹈样动作等特征,分遗传性与获得性两类,遗传性与亨廷顿基因CAG三核苷酸重复序列异常扩增致神经元变性累及基底核相关,获得性包括风湿性(与A组乙型溶血性链球菌感染后自身免疫累及基底核相关)、药物诱导性(某些药物干扰神经递质系统引发)、血管性(脑血管病变致基底核血流或结构异常引发),临床表现为不规则无目的快速舞蹈样动作影响随意运动协调性,诊断需病史采集、神经系统查体及辅助检查(含影像学、基因检测、血清学等),特殊人群中儿童患风湿性舞蹈病需重视链球菌感染防治,中老年患亨廷顿病需关注认知功能对生活自理能力影响,药物诱导性舞蹈症患者需评估用药调整方案。

一、定义
舞蹈症是一种由神经系统基底核病变引发的运动障碍性疾病,主要特征为突发、短暂、快速、无节律且不对称的不自主舞蹈样动作,可累及面部、肢体及躯干等部位。
二、分类
(一)遗传性舞蹈症
以亨廷顿病为例,属常染色体显性遗传疾病,多在中年发病,除舞蹈样动作外,常伴进行性认知功能减退及精神症状。
(二)获得性舞蹈症
1.风湿性舞蹈病:多见于儿童及青少年,与A组乙型溶血性链球菌感染相关,系链球菌感染后引发自身免疫反应累及基底核所致。
2.药物诱导性舞蹈症:由某些药物干扰多巴胺能等神经递质系统引起,常见于抗精神病药物使用后。
3.血管性舞蹈症:因脑血管病变(如脑血管意外、炎症等)导致基底核血流或结构异常引发。
三、病因
(一)遗传性舞蹈症
与亨廷顿基因的CAG三核苷酸重复序列异常扩增密切相关,该基因异常导致神经元变性,累及基底核功能。
(二)风湿性舞蹈病
由A组乙型溶血性链球菌感染后,机体产生自身免疫反应,累及基底核引发舞蹈样动作。
(三)药物诱导性舞蹈症
某些药物(如抗精神病药物)通过干扰多巴胺等神经递质的正常调节,破坏基底核的神经递质平衡,从而诱发舞蹈样运动。
(四)血管性舞蹈症
脑血管意外(如脑梗死、脑出血)、炎症等病变影响基底核的血液供应或结构完整性,致使其运动调节功能异常。
四、临床表现
典型表现为不规则、无目的、快速的舞蹈样动作,可影响随意运动协调性,患者可出现书写困难、持物不稳、步态异常等,病情严重时日常生活受显著影响。
五、诊断方法
(一)病史采集
详细询问患者症状出现的时间、发展过程、家族史、用药史及感染史等。
(二)神经系统查体
通过观察患者不自主运动的特征、范围及对运动功能的影响等进行初步判断。
(三)辅助检查
1.影像学检查:头颅CT、MRI可评估脑部结构,排查血管性、结构性病变等。
2.基因检测:用于遗传性舞蹈症(如亨廷顿病)的确诊,检测亨廷顿基因CAG重复序列情况。
3.血清学检查:风湿性舞蹈病患者抗链球菌溶血素O常升高,有助于该病诊断。
六、特殊人群考虑
(一)儿童
患风湿性舞蹈病时,需重视链球菌感染防治,因病情反复发作可能影响生长发育,应密切监测并规范抗链球菌治疗。
(二)中老年
患亨廷顿病时,需关注其认知功能下降对生活自理能力的影响,提供支持性照护以提升生活质量。
(三)药物诱导性舞蹈症患者
需评估用药情况,必要时调整药物方案,避免因药物持续干扰神经递质系统加重症状。