严重再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，表现为全血细胞减少、骨髓增生低下，可危及生命。
一、疾病分类
- 重型再生障碍性贫血：起病急、进展快，贫血、出血、感染症状显著，需紧急干预。
- 非重型再生障碍性贫血：症状相对缓和，病程较长，部分患者可通过药物维持治疗。
- 遗传因素：少数患者有家族遗传倾向，与基因突变相关。
- 获得性因素：化学毒物（如苯）、药物（如氯霉素）、辐射、病毒感染（如肝炎病毒）等可诱发。
- 血常规：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低。
- 骨髓穿刺：多部位骨髓增生重度减低，造血细胞显著减少，非造血细胞比例增高。
- 免疫抑制治疗：适用于无合适供者的患者，常用药物如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白。
- 造血干细胞移植：适用于年轻、有合适供者的重型患者，是根治性手段。
- 儿童患者：优先考虑免疫抑制治疗，避免过度化疗，需定期监测生长发育。
- 老年患者：需评估器官功能，权衡移植风险，优先选择低强度免疫抑制方案。
- 孕妇：需在产科与血液科联合管理下，避免使用对胎儿有害的药物。
