自身免疫性溶血性贫血是一种因机体产生抗自身红细胞抗体，导致红细胞被破坏的获得性溶血性疾病，病程可急可缓，严重时可危及生命。
一、按病因分类
- 原发性：无明确诱因，多见于中老年，女性略多。
- 继发性：常继发于自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、淋巴增殖性疾病或感染，儿童和青年患者相对较多。
- 温抗体型：37℃活性为主，占比约70%，多为IgG型，表现为慢性溶血，以血管外溶血为主。
- 冷抗体型：20℃以下活性为主，占比约20%，多为IgM型，遇冷后易出现冷凝集现象，可致急性溶血发作。
- 急性型：多见于儿童或青年，常继发感染或病毒感染后，起病急骤，有高热、寒战、腰背疼痛等症状，严重时可伴休克。
- 慢性型：多见于成年人，病程迁延，以乏力、头晕、皮肤黏膜黄染为主要表现，部分患者可出现脾肿大。
- 首选糖皮质激素：如泼尼松等，适用于多数患者，可有效抑制抗体产生。
- 免疫抑制剂：用于激素无效或依赖者，如环磷酰胺等。
- 脾切除：适用于激素治疗无效或依赖者，可减少红细胞破坏。
- 儿童患者：需密切监测生长发育，避免过度治疗。
- 老年患者：注意预防感染，避免使用可能加重溶血的药物。
- 孕妇：需定期监测血常规，避免病情加重影响胎儿。
