轻链型多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖并分泌单克隆免疫球蛋白轻链的血液系统肿瘤,多见于50岁以上人群,男性发病率较高,可累及骨骼、肾脏等器官,需通过骨髓穿刺、血清蛋白电泳确诊。
一、病因与发病机制:遗传因素(13号染色体缺失等)、长期接触苯或甲醛等化学物质,以及自身免疫病(如干燥综合征)等慢性炎症刺激是重要诱因;50岁以上人群为高发群体,男性风险较女性高1.2-1.5倍,老年患者因基础疾病多,需警惕药物毒性叠加风险。
二、临床表现与器官受累:骨骼疼痛(以脊柱、肋骨等中轴骨为主)和溶骨性病变是典型症状,约70%患者出现骨痛;肾脏受累表现为轻链型肾病,伴蛋白尿、急性肾损伤,老年患者因肾功能储备下降,症状更隐匿;还可出现正细胞性贫血、反复感染(肺部、泌尿系统感染为主),合并糖尿病者感染控制难度增加。
三、诊断与鉴别诊断:诊断需满足骨髓单克隆浆细胞比例≥10%、血清游离轻链比值异常(κ/λ>10或<0.26)及尿本-周蛋白阳性;需与意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)鉴别,后者无器官受累;肾功能不全患者需进一步排查轻链沉积病,避免漏诊。
四、治疗策略与管理:一线治疗以蛋白酶体抑制剂(硼替佐米)、免疫调节剂(来那度胺)联合糖皮质激素为主;老年患者(≥65岁)采用低剂量方案,减少感染风险;孕妇禁用化疗,哺乳期女性需停药48小时后恢复哺乳;支持治疗包括双膦酸盐(如唑来膦酸)缓解骨痛,肾功能不全者需水化利尿,纠正高钙血症。



