溶血性黄疸是因红细胞大量破坏致胆红素生成过多且超过肝脏代谢能力,以皮肤黏膜黄染、尿色加深为典型表现的病理性黄疸,实验室检查可见网织红细胞升高及间接胆红素显著增高。

病因与分类
分为遗传性(G6PD缺乏症、遗传性球形红细胞增多症)、免疫性(自身免疫性溶血性贫血)、感染性(疟疾、EB病毒)、药物性(磺胺类、伯氨喹)及同种免疫性(新生儿溶血病)等。特殊人群如新生儿需警惕母子血型不合(ABO/Rh血型系统),蚕豆病(G6PD缺乏症)患者应避免蚕豆及氧化性药物。
典型临床表现
皮肤黏膜呈轻至中度柠檬色黄染,无瘙痒(与胆汁淤积性黄疸鉴别);伴贫血(乏力、心悸)、肝脾肿大(慢性溶血)。急性溶血可伴发热、腰背剧痛、血红蛋白尿,严重时急性肾衰竭。特殊人群中,新生儿溶血病可见嗜睡、拒乳,成人慢性溶血多伴基础疾病(如自身免疫病)表现。
实验室检查特征
血清胆红素以间接胆红素(IBIL)为主(>85.5μmol/L),尿胆红素阴性(间接胆红素不溶于水),尿胆原升高;网织红细胞>5%(急性溶血>20%),伴血红蛋白降低、红细胞寿命缩短。特殊检查如Coombs试验(免疫性溶血阳性)、骨髓象红系增生旺盛。
诊断与鉴别
结合黄疸、溶血指标(网织红细胞↑、血红蛋白↓)及骨髓代偿性增生可诊断。需与肝细胞性黄疸(直接+间接胆红素↑、ALT升高)、胆汁淤积性黄疸(直接胆红素为主、ALP↑)鉴别。特殊人群(如老年人)需排除慢性肾病合并溶血。
治疗与注意事项
关键是去除病因(如停用诱发药物、抗感染),急性溶血需补液防肾衰,严重贫血可输血。特殊人群新生儿优先光疗/换血,蚕豆病患者避免蚕豆及氧化性药物。强调及时就医,避免自行用药掩盖病情。