重型急性再生障碍性贫血（重型再障）是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，因造血干细胞及微环境严重受损导致全血细胞生成不足，临床以重度贫血、重度感染、重度出血为主要特征，起病急、进展快，若未及时干预短期内可危及生命，是血液系统急症之一。
一、病因与发病机制
重型再障病因分原发性与继发性：原发性可能与遗传易感性或自身免疫异常相关；继发性常见于化学毒物（如苯及其衍生物）、药物（如氯霉素、抗肿瘤药）、病毒感染（如肝炎病毒、EB病毒）、电离辐射（如X射线、γ射线）等。发病机制中，自身免疫异常是核心环节，T淋巴细胞异常活化并攻击造血干细胞及微环境，导致造血功能衰竭。
二、典型临床表现
重型再障起病急骤，症状短期内急剧加重：贫血表现为面色苍白、乏力、心悸、活动后气短，且进行性恶化；感染多为高热（39℃以上），常见于肺部、口腔、皮肤，易合并败血症，病原体以革兰阴性菌为主；出血以皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血为首发，严重时出现消化道、颅内出血，颅内出血是主要致死原因。
三、诊断标准与检查
诊断需结合临床表现及实验室检查：血常规显示全血细胞减少（血红蛋白<60g/L，中性粒细胞<0.5×10?/L，血小板<20×10?/L）；骨髓穿刺提示多部位增生重度低下，造血细胞<5%，非造血细胞比例>70%；骨髓活检显示造血组织极度减少，脂肪组织显著增生。需排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等类似疾病。
四、治疗原则与特殊人群注意
治疗以免疫抑制和造血干细胞移植为核心：免疫抑制常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素，适用于无合适供者或移植不耐受患者；造血干细胞移植是唯一根治手段，适用于儿童、年轻患者且有匹配供者者，越早移植效果越好。特殊人群中，儿童需权衡移植风险与获益，优先非药物支持；老年患者需评估心、肺等基础疾病对移植耐受性；女性患者治疗期间需注意出血风险，建议病情稳定后再考虑妊娠。
