NKT细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，由自然杀伤细胞或T细胞克隆性增殖形成，常与EB病毒感染相关，好发于鼻腔、皮肤等淋巴结外部位，病理表现为血管中心性浸润及EB病毒潜伏膜蛋白阳性。
- 发病部位与临床表现：NKT细胞淋巴瘤主要原发于淋巴结外，鼻腔是最常见部位（占比超50%），其次为皮肤、胃肠道、肝脏脾脏及中枢神经系统。鼻腔受累表现为鼻塞、鼻出血或面部肿胀；皮肤病变多为红斑、结节或溃疡，伴瘙痒或疼痛；胃肠道受累可引发腹痛、出血或肠梗阻。
- 病理特征与EBV关联：肿瘤细胞为NKT细胞克隆增殖，表达NK/T细胞标志物（如CD56、CD3ε）但无TCRγ/δ基因重排，具有血管中心性浸润特点。免疫组化显示EB病毒潜伏膜蛋白LMP1阳性，是与其他T/NK细胞淋巴瘤鉴别的关键指标。
- 诊断与评估：诊断依赖病理活检，结合免疫组化（EBV-LMP1阳性）、EBV-DNA定量及TCR基因重排检测。影像学检查（PET-CT或CT/MRI）明确全身受累范围，Ann Arbor分期系统（1-Ⅳ期）指导治疗规划，骨髓穿刺+活检评估骨髓侵犯情况。
- 治疗原则与方法：早期（Ⅰ-Ⅱ期）首选化疗±局部放疗，方案包括CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）或SMILE（司莫司汀、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、亮丙瑞林、依托泊苷）等；晚期（Ⅲ-Ⅳ期）采用系统化疗，难治/复发者可考虑自体造血干细胞移植。靶向治疗（如PD-1抑制剂）联合免疫调节剂，需根据EBV负荷及免疫状态调整。
- 预后与特殊人群管理：预后与Ann Arbor分期（分期越晚越差）、乳酸脱氢酶（LDH）水平（升高者不良）、国际预后指数（IPI）评分相关。儿童患者少见，治疗需平衡疗效与长期毒性；老年患者（≥65岁）因基础疾病多，需优先选择耐受性方案。合并EBV相关淋巴增殖性疾病或HIV感染的患者预后不良。生活方式建议避免烟酒，加强营养支持，维持规律作息以提升治疗耐受性。
