T细胞淋巴瘤是一类起源于T淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，属于恶性淋巴系统疾病，其病理特征为T淋巴细胞异常克隆增殖，可累及淋巴结、脾脏、肝脏等淋巴器官及结外组织，免疫表型检测可见T细胞相关抗原表达（如CD3、CD5）。
一、主要类型与流行病学特征
外周T细胞淋巴瘤（PTCL）占非霍奇金淋巴瘤的10%-15%，多见于中老年人，男性略多于女性，临床表现异质性强；成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）与人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）感染相关，高发于亚洲、加勒比地区及非洲部分区域，常合并皮肤浸润和高钙血症；间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）分为ALK阳性和ALK阴性亚型，ALK阳性者多见于青少年，对化疗反应较好，ALK阴性者预后相对差。
二、典型临床表现与受累器官
最常见无痛性、进行性淋巴结肿大，多见于颈部、腋下及腹股沟区；全身症状包括不明原因发热（＞38℃持续2周以上）、盗汗及6个月内体重下降＞10%的B症状。结外受累时，皮肤受累表现为红色斑块、结节或溃疡；胃肠道受累可引发腹痛、腹泻甚至肠梗阻；中枢神经系统受累会出现头痛、呕吐、肢体运动障碍等，少数患者可累及骨髓导致贫血、血小板减少。
三、诊断金标准与辅助检测
病理组织学检查为确诊关键，需通过免疫组化明确T细胞抗原（CD2、CD3、CD5阳性，CD4/CD8比例异常）及TCR基因重排检测确认克隆性增殖；全身PET-CT或增强CT评估纵隔、腹膜后等部位受累范围，骨髓穿刺活检判断骨髓浸润情况；血液检查监测乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白水平及淋巴细胞亚群比例，辅助判断疾病分期和预后。
四、核心治疗策略与方案选择
一线治疗以多药联合化疗为主，常用CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）及改良方案（如CHOP±依托泊苷）；对CD30阳性的ALCL患者可联合CD30单克隆抗体治疗；高危或复发患者建议行自体造血干细胞移植，部分局限病灶需补充局部放疗（如斗篷野照射）；儿童患者需优先评估化疗对生长发育的影响，建议转诊至儿童血液肿瘤专科制定方案。
五、特殊人群风险与管理建议
老年患者（≥65岁）需根据肝肾功能调整化疗强度，避免蒽环类药物累积心脏毒性，同时监测感染风险；HIV感染者需同时管理病毒复制，优先选择对免疫功能影响小的药物，避免使用骨髓抑制强的化疗方案；慢性肝病患者需降低化疗药物肝代谢负担，避免使用经肝脏代谢为主的药物（如环磷酰胺）；孕妇及哺乳期女性禁用化疗，建议终止妊娠后再行规范治疗。
