嗜血细胞综合症是一种由免疫系统过度激活引发的罕见危重症,以巨噬细胞异常吞噬血细胞为病理核心。

该病分为原发性和继发性两类,原发性多与PRF1、UNC13D等基因缺陷相关,导致细胞毒性T细胞及NK细胞功能异常,常在婴幼儿期发病;继发性则由感染、恶性肿瘤或自身免疫性疾病触发。患者常表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少,严重时可出现凝血功能障碍、多器官衰竭。
患者可以遵医嘱使用免疫抑制剂,如地塞米松、依托泊苷,控制炎症,原发性患者可能需异基因造血干细胞移植。未经治疗者死亡率超95%,早期干预可使生存率提升至50%-70%。
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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