再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血和感染为主要表现;此病一般是遗传因素、化学因素、物理因素和生物因素所致。

1.遗传因素
某些遗传性疾病可能与再生障碍性贫血相关,如范可尼贫血,这是一种常染色体隐性遗传性疾病,有家族遗传倾向,患者除了再生障碍性贫血的表现外,还伴有多种先天性畸形。
2.化学因素
氯霉素、磺胺类药物等可能引起再生障碍性贫血,其发病与药物剂量无关,是由于药物的毒性作用抑制了骨髓造血干细胞和造血微环境。长期接触苯及其衍生物等化学毒物可引起再生障碍性贫血,苯进入人体后代谢产物可抑制骨髓造血干细胞的增殖。
3.物理因素
长期接触大剂量射线,如X射线、γ射线等,可抑制骨髓造血干细胞和造血微环境,破坏DNA结构和功能,导致再生障碍性贫血。例如长期从事放射工作且防护不当的人员,患再生障碍性贫血的风险增加。
4.生物因素
某些病毒感染可引起再生障碍性贫血,如肝炎病毒、EB病毒等。肝炎相关性再生障碍性贫血多见于乙型肝炎病毒引起,病毒可能直接抑制骨髓造血干细胞,或通过免疫机制损伤骨髓造血组织。



