免疫球蛋白A肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病，约占原发性肾小球肾炎的30%~40%，多见于青壮年男性，起病隐匿，进展缓慢。
一、临床分型
- 孤立性肉眼血尿型：肉眼血尿反复发作，多在上呼吸道感染后出现，肾功能长期稳定。
- 无症状性尿检异常型：仅表现为持续性蛋白尿或镜下血尿，无高血压、肾功能损害。
- 慢性肾炎综合征型：伴不同程度蛋白尿、血尿、高血压及肾功能减退，是最常见类型。
- 快速进展型：短期内肾功能快速恶化，病理可见新月体形成。
- 肾活检免疫荧光：肾小球系膜区IgA沉积，伴或不伴其他免疫球蛋白（如IgG、IgM）沉积。
- 排除继发性IgA肾病：如过敏性紫癜、肝硬化、HIV感染等。
- 临床表现：结合血尿、蛋白尿、肾功能变化及家族史综合判断。
- 生活方式干预：低盐低脂饮食，控制血压（<130/80mmHg），戒烟限酒，避免剧烈运动。
- 药物治疗：
- 蛋白尿>1g/d者：使用血管紧张素转换酶抑制剂或受体拮抗剂。
- 进展高危者：考虑糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯）。
- 并发症管理：纠正贫血、电解质紊乱，终末期肾病需透析或肾移植。
- 儿童患者：多见于学龄前至青春期，预后较好，需定期监测肾功能及血压。
- 老年患者：易合并高血压、糖尿病，需加强血压控制，避免肾毒性药物。
- 孕妇：需密切监测肾功能，避免使用肾毒性药物，产后随访尿蛋白变化。
- 良好预后因素：肉眼血尿缓解、蛋白尿<0.5g/d、血压控制稳定。
- 不良预后因素：持续大量蛋白尿、高血压、肾功能减退、新月体形成。
- 定期随访：建议每3~6个月复查尿常规、肾功能，每年评估尿蛋白定量。
