多囊肾大多为遗传性疾病，但并非绝对遗传。
常染色体显性多囊肾病是最常见类型，遗传概率为50%，即父母一方患病，子女有一半概率遗传致病基因，且多在成年后发病，病情进展相对缓慢。常染色体隐性多囊肾病较为罕见，需父母双方均携带致病基因，子女患病概率为25%，多在婴幼儿期发病，病情较重，常伴随肝脏等其他器官病变。此外，少数多囊肾患者为基因突变导致，无家族遗传史，属于散发病例，这种情况不涉及遗传传递。
通过基因检测可明确遗传类型，有家族史的人群需提前进行基因筛查和肾脏超声检查，早期发现并干预，延缓肾功能损伤，同时为生育提供遗传咨询。
