婴儿蚕豆病是一种因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引发的遗传性溶血性疾病,食用蚕豆或接触相关诱因后可能出现急性溶血。

蚕豆病诱因类型:
- 食物因素:蚕豆及蚕豆制品(如豆瓣酱)是明确诱因,需严格避免。
- 药物因素:磺胺类、抗疟药(如伯氨喹)、解热镇痛药(如阿司匹林)等可能引发溶血。
- 感染因素:急性感染(如肺炎、痢疾)或病毒感染可能诱发溶血。
- 其他因素:接触樟脑丸、某些染料或疲劳、脱水等应激状态也可能触发。
患儿可能出现皮肤及巩膜黄染、尿液呈茶色或酱油色、面色苍白、精神萎靡,严重时伴发热、呕吐、肝脾肿大,需紧急就医。
治疗原则:
- 立即停用诱因,避免再次接触蚕豆及相关药物。
- 药物治疗以输血、补液纠正贫血及电解质紊乱为主,必要时使用糖皮质激素。
- 加强护理,保持患儿安静,避免脱水,监测肾功能及胆红素水平。
- 严格筛查家族史,提前告知亲属避免接触诱发物。
- 就医时主动告知病史,避免使用禁忌药物。
- 定期体检监测血常规及G6PD活性,避免过度劳累。
- 预防感染,及时接种疫苗,避免感染诱发溶血。
新生儿期筛查发现G6PD缺乏者,出生后避免接触樟脑丸等化学物质,哺乳期母亲需避免食用蚕豆及相关加工食品。



