腹膜后肿瘤根据组织来源和病理类型可分为间叶组织肿瘤(肉瘤)、神经源性肿瘤、生殖细胞肿瘤及其他少见类型,其中间叶组织肿瘤占比最高,不同类型在年龄、性别分布及临床表现上存在差异。

一、间叶组织肿瘤(肉瘤)
- 脂肪肉瘤:占原发性腹膜后肿瘤的20%~30%,多见于40~70岁成人,男性略多,生长缓慢,典型表现为无痛性腹部肿块,压迫邻近器官可引发腹痛、腹胀,肿瘤含脂肪成分,超声或CT检查可见特征性影像。
- 平滑肌肉瘤:占10%~15%,好发于30~60岁女性,肿瘤多位于腹膜后中线附近,较大时可因压迫腰背部、泌尿系统出现疼痛或梗阻症状,病理可见平滑肌细胞异常增殖。
- 恶性纤维组织细胞瘤:中老年多见,生长较快,易侵犯周围组织,可伴发热、体重下降,需尽早手术联合放化疗,5年生存率低于其他类型肉瘤。
- 横纹肌肉瘤:儿童青少年高发,恶性程度高,男性略多于女性,可累及腹膜后多个间隙,需综合手术、化疗及放疗,治疗过程中需密切监测并发症。
- 神经鞘瘤:起源于神经鞘膜,任何年龄均可发病,多为良性,表现为无痛性肿块,部分可长期无症状,少数恶变后出现快速生长、疼痛,需手术完整切除。
- 神经纤维瘤:可单发或多发,多发者常伴神经纤维瘤病Ⅰ型,表现为皮肤咖啡斑、骨骼发育异常,恶性变率低,需结合全身症状评估是否合并其他器官受累。
- 畸胎瘤:成熟型为良性,含毛发、牙齿等多种组织成分,多见于青少年,手术切除后复发率低;未成熟型为恶性,需手术联合化疗,病理可见未分化胚胎组织。
- 卵黄囊瘤:罕见,男性发病率高于女性,血清AFP水平升高,肿瘤进展快,易早期转移,需尽早手术并结合多疗程化疗。
- 腹膜后淋巴瘤:多为非霍奇金淋巴瘤,可累及腹膜后淋巴结,伴全身症状如发热、盗汗、体重下降,需结合病理及免疫组化明确分型。
- 腹膜间皮瘤:与石棉接触史相关,男性发病率高,临床表现为腹痛、胸腔积液,病程进展快,治疗以手术、化疗为主,5年生存率不足10%。
- 淋巴上皮样肿瘤:罕见,需多学科协作诊断,治疗方案需个体化,优先考虑手术完整切除并结合放化疗。



