川崎病诊断核心标准为持续发热5天以上，伴至少4项主要临床表现，或不完全川崎病（发热5天以上+3项主要表现+冠状动脉病变），需结合超声心动图等检查排除其他疾病。
- 主要临床表现诊断要点：川崎病主要临床表现为持续发热5天以上，伴双眼球结膜双侧弥漫性充血（无脓性分泌物）、唇红皲裂及草莓舌（口腔黏膜充血）、急性期手足硬性水肿与掌跖红斑（恢复期指趾端脱皮）、躯干或四肢多形性红斑、单侧或双侧颈部淋巴结肿大（直径≥1.5cm），以上表现需同时满足。
- 不完全川崎病诊断条件：不完全川崎病需满足持续发热5天以上，伴3项主要表现（如发热+皮疹+黏膜充血），或仅2项主要表现但超声心动图显示冠状动脉扩张（左冠状动脉主干内径＞3mm）或动脉瘤（＞8mm），婴幼儿表现不典型，需警惕持续发热伴皮疹而无明显黏膜症状的情况，及时行超声心动图检查。
- 需排除的疾病：需排除猩红热（皮疹有口周苍白圈、帕氏线，抗生素有效）、幼年特发性关节炎全身型（关节肿痛明显）、渗出性多形红斑（黏膜损害广泛）、EB病毒感染（肝脾肿大、EB病毒抗体阳性）等，通过临床特征及辅助检查鉴别。
- 辅助检查的诊断价值：超声心动图是诊断冠状动脉病变的核心，病程1-2周内可发现冠状动脉扩张或动脉瘤（左冠状动脉主干最常受累），恢复期需复查排除进展；血常规示白细胞及中性粒细胞升高，血小板在病程第2周后＞450×10?/L；血沉、C反应蛋白显著升高（提示炎症活动）。
