肺纤维化目前尚无根治药物,现有治疗以延缓疾病进展为主,包括抗纤维化药物、免疫抑制剂及对症支持治疗。

抗纤维化药物:吡非尼酮和尼达尼布是指南推荐的一线药物,可抑制肺成纤维细胞增殖,延缓肺功能下降。需注意,吡非尼酮可能引起胃肠道反应和光敏反应,尼达尼布可能增加出血风险,用药期间需定期监测肝肾功能。
免疫抑制剂:对于自身免疫性相关肺纤维化(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎),可短期使用糖皮质激素联合环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂,需严格遵医嘱调整剂量,监测感染风险。
对症支持治疗:包括氧疗改善缺氧症状,支气管扩张剂缓解气道痉挛,物理治疗如呼吸训练、胸部理疗改善通气功能。低氧血症患者建议长期家庭氧疗,避免高原或高海拔环境。
特殊人群注意事项:孕妇及哺乳期女性禁用吡非尼酮和尼达尼布;老年患者需调整用药剂量并加强监测;合并严重心脏病、肝肾功能不全者慎用免疫抑制剂,用药前需全面评估风险。
非药物干预:戒烟是延缓肺纤维化进展的关键措施,避免接触粉尘、雾霾等刺激性物质,接种流感和肺炎疫苗降低感染风险。规律运动(如太极拳、呼吸操)可改善生活质量,建议在呼吸科医生指导下制定个性化运动方案。